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HSP47はコラーゲン合成に必要不可欠な蛋白質であるが、他方、各種線維化疾患においては線維化進展を促進し負の生理作用をもたらす。我々の検討結果では、AIP、特発性肺線維症（IPF）の急性増悪、薬剤性肺炎のDADパターンでは血清中HSP47が著明高値を示すのに対し、安定しているIPFやCOP、NSIPなどでは健常人と同等の値しか示さないことが明らかとなった。肺組織中から血液中に漏出したHSP47蛋白を測定することにより、肺組織中のHSP47発現量を推定することができ、各種間質性肺疾患の鑑別診断や活動性の把握、予後予測を行うことができる可能性が示唆された。
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