|
エーラス・ダンロス症候群（EDS）とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群である。このプロジェクトでは、DD-EDS患者皮下血腫のメカニズムを調べるために、3人のDD-EDS患者からiPS細胞を確立し、血管平滑筋細胞の分化を誘導し、それらの収縮機能を調べた。
結果はDD-EDS患者iPS由来VSMCは血管作動性アゴニスト、エンドセリン-1およびカルバコールなどに減少した収縮反応と少ない血管管様構造形成を示した。そして、不十分な収縮特性と異常な血管形成がDD-EDSの患者で繰り返し起こった皮下血腫の理由と結論付けることができる。
|
