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進行性骨化線維異形成症(Fibrodysplasia Ossifications Progressiva;FOP)は全身の骨格筋で内軟骨性骨化によって異所性骨が形成される難治疾患である。この疾患はBMPのI型受容体である変異ALK2(R206H)の過剰なBMPシグナルの活性化により異所性骨化が誘導されると考えられている。そこで、我々は誘導性にヒトALK2(R206H)を発現するTgマウスを樹立し、このマウスの骨格筋組織から単核細胞を分離しin vitroで解析を行った。本研究により、我々はin vitroで骨格筋組織由来細胞を使用した新しい実験系を樹立する事に成功した新しい実験系を確立した。
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