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本研究では，ヒトの病態を忠実に反映した脊髄小脳失調症1型（SCA1）ノックインマウスを使用した．In vivo 2光子イメージング法を用いた解析の結果，顕著な神経症状が現れない神経回路網の発達段階からすでに，SCA1マウスのシナプスは不安定化しており，この不安定化は成熟後も継続した．成熟後には，スパインの数や形態にも明確な異常が現れた．通常，シナプスは神経回路網の成熟とともに安定化することから，SCA1を含む晩発性神経変性疾患では，潜在的に神経発達そのものに障害を受けており，これが後に，シナプスの数や形態異常，そして神経症状となって現れることが示唆される．
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