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2016 年度 研究成果報告書

筋萎縮性側索硬化症とTDP-43:その始まりと広がり方 の分子神経病理学的解明

研究課題

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研究課題/領域番号 26250017
研究種目

基盤研究(A)

配分区分補助金
応募区分一般
研究分野 神経解剖学・神経病理学
研究機関新潟大学

研究代表者

高橋 均  新潟大学, 脳研究所, 教授 (90206839)

研究分担者 小野寺 理  新潟大学, 脳研究所, 教授 (20303167)
豊島 靖子  新潟大学, 脳研究所, 准教授 (20334675)
他田 真理  新潟大学, 脳研究所, 助教 (30646394)
清水 宏  新潟大学, 脳研究所, 助教 (40608767)
連携研究者 柿田 明美  新潟大学, 脳研究所, 教授 (80281012)
崎村 建司  新潟大学, 脳研究所, 教授 (40162325)
池内 健  新潟大学, 脳研究所, 教授 (20372469)
研究期間 (年度) 2014-04-01 – 2017-03-31
キーワード筋萎縮性側索硬化症 / 神経病理学 / 脳神経疾患 / 神経変性疾患 / TDP-43
研究成果の概要

TDP-43がエクソン6内で複数の選択的スプライシングを行い、その量を自己調節していることを見出した。ALS患者脊髄では、この自己調節に関係するTDP-43 mRNAの比率が増加していることを突き止め、このバリアントがTDP-43陽性の封入体と共局在することを確認した。このことから、この異常蛋白がALS病変のはじまりとなる可能性が示唆された。また、新たなALS側頭葉皮質におけるTDP-43病理像の検討では、3つのタイプ(1, 2a and 2b)の存在が示された。タイプ2bには臨床病理学的特徴が認められ、これらの個々の群は独立したサブタイプであり、かつ、その病理像の間に移行はないと考えられた。

自由記述の分野

神経病理学

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公開日: 2018-03-22  

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