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2016 年度 研究成果報告書

オプチニューリン変異マウスによる筋萎縮性側索硬化症の病態解明・治療法の開発

研究課題

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研究課題/領域番号 26293211
研究種目

基盤研究(B)

配分区分一部基金
応募区分一般
研究分野 神経内科学
研究機関広島大学

研究代表者

丸山 博文  広島大学, 医歯薬保健学研究院, 教授 (90304443)

研究分担者 川上 秀史  広島大学, 原爆放射線医科学研究所, 教授 (70253060)
研究期間 (年度) 2014-04-01 – 2017-03-31
キーワード筋萎縮性側索硬化症 / オプチニューリン / ノックアウトマウス
研究成果の概要

オプチニューリンノックアウトマウスは24ヶ月齢の時点においても生存曲線・体重・運動能力について正常コントロールとの差を認めなかった。病理学的検討では腰髄前角での運動ニューロンは軽度減少していた。また残存神経細胞内には封入体様構造物を認め、ゴルジ装置の断片化の増加を認めた。坐骨神経では軸索変性の所見を認めた。
変異型ヒトSOD1トランスジェニックマウスとOPTNノックアウトマウスのダブル変異では運動障害の進行が緩和され、寿命が延長した。

自由記述の分野

神経内科

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公開日: 2018-03-22  

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