| 研究課題/領域番号 |
26293212
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| 研究種目 |
基盤研究(B)
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| 配分区分 | 一部基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 徳島大学 |
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研究代表者 |
坂口 末廣 徳島大学, 先端酵素学研究所, 教授 (60274635)
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| 研究分担者 |
矢野 雅司 徳島大学, 疾患酵素学研究センター, 技術員 (10531858)
千田 淳司 徳島大学, 疾患酵素学研究センター, 助教 (20437651)
原 英之 徳島大学, 疾患酵素学研究センター, 助教 (40469953)
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| 研究期間 (年度) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| キーワード | プリオン / プリオン病 / ソーチリン / 蛋白質輸送 / 蛋白質分解 / ノックアウトマウス / 神経変性疾患 |
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| 研究成果の概要 |
我々は、プリオンの分解を促進する分子として、蛋白質輸送関連分子ソーチリンを同定した。ソーチリンは、正常プリオン蛋白質及び異常プリオン蛋白質の両者と結合し、両者の分解を促進した。しかし、プリオンが感染すると、ソーチリンはリソゾームでの分解が促進され低下することが分かった。また我々は、ノックアウトマウスはコントロールマウスと比べて早期にプリオン病を発症し、早期に死亡することを明らかにした。脳内の異常プリオン蛋白質の蓄積は、ノックアウトマウスでは早期から検出できた。以上の結果から、プリオンはソーチリンの発現を低下させることにより、自己増殖していることが示唆された。
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| 自由記述の分野 |
プリオン学
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