| 研究課題/領域番号 |
26293214
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| 研究種目 |
基盤研究(B)
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| 配分区分 | 一部基金 |
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| 応募区分 | 一般 |
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| 研究分野 |
神経内科学
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| 研究機関 | 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター |
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研究代表者 |
西野 一三 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所 疾病研究第一部, 部長 (00332388)
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| 研究分担者 |
野口 悟 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所 疾病研究第一部, 室長 (00370982)
西川 敦子 国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所 疾病研究第一部, 研究員 (70737262)
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| 研究期間 (年度) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| キーワード | 遺伝病 / 骨格筋 / 治療 / コラーゲン / 間質前駆細胞 |
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| 研究成果の概要 |
VI型コラーゲン欠損先天性筋ジストロフィーの分子病態解明を目的とした。疾患モデルマウスを2種類作成した。どちらのマウスも非進行性の筋力低下と筋重量低下を示した。また、筋病理では筋線維数の低下、大小不同、線維化の亢進を認めた。また、VI型コラーゲンを分泌する間質前駆細胞は増加し、形態も変化していた。以上の結果から、筋線維数減少と線維化が本疾患の病態であり、間質前駆細胞が治療の標的と考えられた。
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| 自由記述の分野 |
筋病学
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