骨髄異形成症候群に合併した続発性肺胞蛋白症の国際共同研究

2016 年度 実績報告書

• 研究課題/領域番号: 26305028
• 研究機関: 杏林大学
• 研究代表者: 石井 晴之 杏林大学, 医学部, 准教授 (30406970)
• 研究分担者: 皿谷 健 杏林大学, 医学部, 助教 (40549185) ; 田澤 立之 新潟大学, 医歯学総合病院, 准教授 (70301041) ; 中田 光 新潟大学, 医歯学総合病院, 教授 (80207802) ; 井上 義一 独立行政法人国立病院機構(近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター), その他部局等, その他 (90240895)
• 研究期間 (年度): 2014-04-01 – 2017-03-31
• キーワード: 肺胞蛋白症 / 骨髄異形成症候群 / 内科 / 臨床 / 呼吸器内科 / 血液内科

研究実績の概要

本研究では稀少肺疾患である骨髄異形成症候群(MDS)に合併した続発性肺胞蛋白症(sPAP)の臨床像および予後不良因子を解明するための国際共同研究を行ってきた。
1)初年度：肺胞蛋白症(PAP)の調査グループが存在する日本・欧州（ドイツ、イタリア）の呼吸器内科医で本対象疾患の調査項目を議論し、解析評価項目を決定した。
2)次年度：対象となる基礎疾患のMDSについて血液内科医との合同カンファレンスを行い、前年度に決定した評価項目について議論した。欧州でのMDS-NetWork代表者であるデュッセルドルフ大学のGerming教授と国際会議を設け欧州NetWorkを通じた調査依頼を行った。また国内では長崎大学血液内科教室の宮崎教授と日本血液学会（血液内科医）を通じての全国調査依頼を行った。全国血液研修495施設にアンケートを郵送し、261施設から回答（回収率52.7%)いただいた。32施設(12.2%)に47例のsPAPが抽出された。
3)最終年度：欧州MDS-NetWorkを通じてMDS-sPAP調査を行った。血液専門137施設へのアンケート調査で血液内科医からの回答はsPAPわずか3例のみであった。欧州EuroPAP-NetWorkのデータも含めてもわずか5例のみと国内調査結果に比して著しく稀少疾患であることが明らかとなった。MDS-sPAPが稀少であるよりも確定診断されていない症例が多い可能性が高い、その理由としては認識度が低く十分に鑑別精査されていないことが挙げられる。それゆえ稀少疾患としてのMDS-sPAPの認知を啓蒙することが最優先となり、ホームページを作成し情報公開を進めている。

現在までの達成度 (段落)

28年度が最終年度であるため、記入しない。

今後の研究の推進方策

28年度が最終年度であるため、記入しない。

次年度使用額が生じた理由

28年度が最終年度であるため、記入しない。

次年度使用額の使用計画

28年度が最終年度であるため、記入しない。

研究成果

• [国際共同研究] エッセン大学/デュッセルドルフ大学(ドイツ)
  • 国名: ドイツ
  • 外国機関名: エッセン大学/デュッセルドルフ大学
• [国際共同研究] Peter MacCallum Cancer Centre(オーストラリア)
  • 国名: オーストラリア
  • 外国機関名: Peter MacCallum Cancer Centre
• [国際共同研究] パビア大学(イタリア)
  • 国名: イタリア
  • 外国機関名: パビア大学
• [雑誌論文] 骨髄異形成症候群と肺胞マクロファージー続発性肺胞蛋白症を中心にー (2016)
  • 著者名/発表者名: 石井晴之
  • 雑誌名: 日本サーファクタント・界面医学界雑誌 巻: 47 ページ: 17-19
• [雑誌論文] Pulmonary alveolar proteinosis-like change: A fairly common reaction asociated with the severity of idiopathic pulmonary fibrosis. (2016)
  • 著者名/発表者名: Nunomura S, Tanaka T, Nakayama T, Otani K, Ishii H, Tabata K, Kondoh Y, Kataoka K, Johkoh T, Taniguchi H, Fukuoka J.
  • 雑誌名: Respiratory Investigation 巻: 54 ページ: 272-279
  • DOI: 10.1016/j.resinv.2016.02.004
  • 査読あり / オープンアクセス
• [雑誌論文] 続発性肺胞蛋白症 最新の知見と今後の課題 (2016)
  • 著者名/発表者名: 石井晴之
  • 雑誌名: 日本胸部臨床 巻: 75 (11) ページ: 1126-35
  • 査読あり
• [雑誌論文] Clinical significance of the galaxy sign in patients with pulmonary sarcoidosis in a Japanese single-center cohort. (2016)
  • 著者名/発表者名: Koide T, Saraya T, Tsukahara Y, Bonella F, Borner E, Ishida M, Ogawa Y, Hirukawa I, Oda M, Shimoda M, Ohkuma K, Fujiwara M, Takata S, Yokoyama T, KUrai D, Ishii H, Goto H, Takizawa H.
  • 雑誌名: Sarcoidosis Vascular and Diffuse Lung Disease 巻: 33 ページ: 247-252
  • 査読あり / 国際共著
• [雑誌論文] A new diagnostic approarch for bilious pleural effusion. (2016)
  • 著者名/発表者名: Saraya T, Light RW, Sakuma S, Nakamoto Y, Wada S, Ishida M, Inui T, Koide T, Ishii H, Takizawa H.
  • 雑誌名: Respiratory Investigation 巻: 54 ページ: 364-68
  • DOI: 10.1016/j.resinv.2016.03.009
  • 査読あり / オープンアクセス / 国際共著
• [雑誌論文] Molecular evolution of the fusion protein gene in human respiratory syncytial virus subgroup A. (2016)
  • 著者名/発表者名: Kimura H, Nagasawa K, Tsugagoshi H, Matsushima Y, Fujita K, Yoshida LM, Tabnaka R, Ishii H, Shimojo N, Kuroda M, Ryu A.
  • 雑誌名: Infect Genet Evol 巻: 9 ページ: 398-406
  • DOI: 10.1016/j.meegid.2016.06.019
  • 査読あり / オープンアクセス
• [学会発表] Characteristics of secondary pulmonary alveolar proteinosis complicated with myelodysplastic syndrome in Japan. (2016)
  • 著者名/発表者名: Ishii H, Tazawa R, Saraya T, Inoue Y, Nakata K.
  • 学会等名: 21th congress of Asian Pacific Society of Respirology.
  • 発表場所: Bangkok, Thailand
  • 年月日: 2016-11-12 – 2016-11-15
  • 国際学会
• [学会発表] Clinical information of secondary pulmonary alveolar proteinosis: Follow-up report. (2016)
  • 著者名/発表者名: Ishii H, Tazawa R, Inoue Y, Nakata K.
  • 学会等名: Rare Lung Disease Consortium 2016
  • 発表場所: Cincinnati, USA
  • 年月日: 2016-09-22 – 2016-09-25
  • 国際学会
• [学会発表] Clinical infermation of secondary pulmonary alveolar proteinosis in Japan. (2016)
  • 著者名/発表者名: Ishii H, Tazawa R, Inoue Y, Saraya T, Ishida M, Nakata K.
  • 学会等名: American Thoracic Society 2016 International conference
  • 発表場所: San Francisco, USA
  • 年月日: 2016-05-14 – 2016-05-18
  • 国際学会
• [備考] 続発性肺胞蛋白症：情報サイト
  • URL: http://spap-project.jp/
• [学会・シンポジウム開催] MDS-sPAP conference 2016 (2016)
  • 発表場所: 杏林大学、東京
  • 年月日: 2016-12-03 – 2016-12-03