前頭葉側頭葉変性症(FTLD)は多様な臨床症状を呈し、いくつかの異なる病理学的背景を有する疾患群である。FTLD72例の剖検脳について病理分類を行い、臨床症状についてまとめた。tauタンパクが蓄積するFTLD-tauは29例、TDP-43が蓄積するFTLD-TDPは32例、FUSタンパクが蓄積するFTLD-FUSは10例であった。FTLD-FUSの中にはbasophilic inclusion body disease subtypeが6例みられ、そのうち3例で舞踏運動を呈し、この病理背景との関連が示唆された。
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