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2015 年度 研究成果報告書

患者由来iPS細胞より疾患モデル細胞・動物作製と発症機序及び遺伝子治療評価系構築

研究課題

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研究課題/領域番号 26670038
研究種目

挑戦的萌芽研究

配分区分基金
研究分野 薬理系薬学
研究機関名古屋市立大学

研究代表者

松永 民秀  名古屋市立大学, 薬学研究科(研究院), 教授 (40209581)

研究分担者 伊藤 哲哉  藤田保健衛生大学, 医学部, 教授 (80336677)
連携研究者 前田 徹  金城学院大学, 薬学部, 准教授 (90381855)
研究期間 (年度) 2014-04-01 – 2016-03-31
キーワードヒト骨髄性白血病細胞 / 好中球 / 糖原病Ib
研究成果の概要

グルコース-6-リン酸トランスポーター遺伝子変異による糖原病Ib型患者の好中球減少のメカニズムを明らかにするために、ヒト骨髄性白血病細胞HL-60細胞を用いて研究を行った。その結果、グルコースの濃度依存的に酸化ストレスが高くなるのが原因であることが明らかになった。そこで、糖原病Ib患者の線維芽細胞より樹立したiPS細胞を用いて検討した。患者由来iPS細胞より分化した肝細胞のグリコーゲン、ピルビン酸、乳酸、脂質含量は、健常人由来iPS細胞と比較して増加していた。また患者由来iPS細胞より分化した好中球は患者と同じ病態を示した。

自由記述の分野

幹細胞生物学

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公開日: 2017-05-10  

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