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2015 年度 研究成果報告書

ポリグルタミン病トランスジェニックマーモセットモデルの開発とその病態解析

研究課題

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研究課題/領域番号 26670446
研究種目

挑戦的萌芽研究

配分区分基金
研究分野 神経内科学
研究機関国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター

研究代表者

永井 義隆  国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所疾病研究第四部, 客員研究員 (60335354)

連携研究者 関 和彦  国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター, 神経研究所モデル動物研究部, 部長 (00226630)
富岡 郁夫  信州大学, 先鋭領域融合研究群バイオメディカル研究所, 助教 (30528196)
研究期間 (年度) 2014-04-01 – 2016-03-31
キーワード神経科学 / 脳神経疾患 / ポリグルタミン病 / 疾患モデル / 霊長類 / マーモセット / 遺伝子 / 神経変性疾患
研究成果の概要

本研究では、難治性の神経変性疾患の病態解明・治療法開発へ向けて、ヒト疾患病態をより正確に反映する霊長類モデルを確立することを目的として、既に作出に成功したポリグルタミン病モデルマーモセットの病態解析を行い、ヒト疾患モデルとしての妥当性を検証した。その結果、1)3頭のSCA3トランスジェニックマーモセットにおいて、進行性の体重増加率低下、日内活動量低下、筋力低下などの表現型を認めた。2)うち2頭において、小脳、脳幹、脊髄などで神経細胞の変性・脱落、抗ポリグルタミン抗体陽性の封入体を認めた。以上の結果から、ヒトポリグルタミン病病態を反映するマーモセットモデルの樹立に成功したと結論した。

自由記述の分野

神経内科学、神経科学、分子生物学

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公開日: 2017-05-10  

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