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ELANE遺伝子変異を持つ重症先天性好中球減少症(SCN)と周期性好中球減少症(CyN)はともに先天性骨髄不全症候群の一つである。SCN患者から樹立したiPS(SCN-iPS)細胞は、好中球系への分化抑制を認め、SCNの病態を反映している。一方、CyNはSCNとは異なり、白血病への進展は認められない。CyN患者から樹立したiPS(CyN-iPS)細胞は、SCN-iPS細胞とは異なり、健常人由来iPS細胞と同程度の好中球を含む血液細胞が誘導された。以上より、CyN-iPS細胞とSCN-iPS細胞からの血液細胞への分化誘導を比較することは、SCNの白血病進展機構の解明に有用であると考えられた。
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