| 研究成果の概要 |
脊髄小脳失調症６型（SCA6）は優性遺伝性の神経変性疾患で, Cav2.1カルシウムチャネル内CAGリピートの伸長が原因であり, 小脳内プルキンエ細胞変性を特徴とする. その分子メカニズムは不明であったが, SCA6モデルマウスの小脳遺伝子発現解析により, ミクログリア関連遺伝子の亢進を確認したため, ミクログリアが病気の進行を補うと予想した. さらに, ミクログリアはToll様受容体を発現していた. そこでアダプター分子であるMyD88欠損によりその影響を検証したところ, 症状を改善することができた. よって, 神経炎症が病気の進行に重要な役割を果たしている可能性がある.
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