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全身性エリテマトーデスの数家系でDeoxynuclease 1-like-3 (DNase1L3)の機能欠失型変異が報告されているが、機能欠失による発症の機序は不明である。我々の検討ではDNase1L3は白血球全般に発現が認められ、形質細胞様樹状細胞で最も高かった。単球系細胞ではIL-4刺激でDNase1L3の顕著な発現亢進を認めた．DNase1L3蛋白は主として細胞質に分布しており、細胞外にも分泌された。分泌された培養上清中のDNase1L3蛋白はDNase活性を維持していた。以上よりDNase1L3は免疫担当細胞から分泌され、炎症局所で細胞外に放出された核酸の処理を担っていると考えられた。
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