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1986 年度 実績報告書

I-cell病におけるリソゾーム酵素レセプターの研究

研究課題

研究課題/領域番号 61480215
研究機関東京大学

研究代表者

宮下 俊之  東大, 医学部, 助手 (60174182)

研究分担者 榊原 洋一  東京大学, 医学部, 助手 (10143463)
鈴木 義之  国立精神, 神経センター・神経研究所, 部長 (90010389)
キーワードI-cell病 / マンノースリン酸レセプター / リソゾーム酵素 / ラジオイムノアッセイ
研究概要

本年度は、牛肝臓より、マンノースリン酸レセプターの精製、その性質の検討、及び定量法の確立をおこなった。酵母培養液より精製したホスホマンナンを部分加水分解して、その小分子断片をリガンドンするアフィニティーカラムをつくり、肝アセトン粉末との結合画分からレセプターを作成した。この蛋白は特異的にマンノース-6-リン酸により溶離された。我々のおこなった分折では、このレセプター蛋白は分子量240,000であり、保存条件によっては、より低分子の蛋白も出現した。これらの分子種とレセプター機能との関係は未だ不明である。
次にこのレセプター蛋白に対する抗体を作成し、ラジオイムノアッセイによる高感度定量法を確立した。この方法により、5-170ngのレセプターが検出された。ヒト及び牛の組織中のレセプター量をしらべてみたところ、牛では肝に最も多く存在することが分ったが、ヒトでは脾の方により多く検出された。この方法による組織含有量は、ヒトでやや少ないように思われたが、本法の抗体作成に用いたレセプター蛋白抗原は牛由来であり、交又反応性を含め、更に検討を要するものと思われた。
また、ヒトI-cell病患者は、本年度中に2例発見され、皮膚線維冠細胞、株化リンパ球の培養を開始した。来年度以降、これらの材料を用いた病態解析をおこなう予定である。

  • 研究成果

    (3件)

すべて その他

すべて 文献書誌 (3件)

  • [文献書誌] Kato,G;Suzuki,Y.: Journal of Applied Bioclemietry. 7. 282-288 (1986)

  • [文献書誌] Kato,G;Suzuki,Y.: Cell Biolology Internahonal Rep-asts. 10. 75 (1986)

  • [文献書誌] Kato,G;Suzuki,Y.: "Euvymes of Lipid Metabolism2 ed.L.Freysz,S.Gatt" Plenuw Press, 771-778 (1986)

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公開日: 1988-11-09   更新日: 2016-04-21  

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