| 研究概要 |
昨年度確立した血漿100ulあるいは濾紙血より高速液体クロマトグラフィ-High Performance Liauid Chronatography(HPLC)とradioinmanoassayの組み合せにより、正常新生児先天性副腎皮質過形成患者の13種類のステロイドホルモン(cortisol,21ーdeoxycortisol,11ーdeoxycortisol,deoxycorticosterone,progesterone,17hydroxyprogesterone,androstenedinoe,estrone,estradiol,testosterone,pregnenolone,17hydroxypregnenolone,dehydroepiandrosterone)の定量分析を行った。
正常新生児ではこれらステロイドホルモンに男女差は認められず、Cortisolは男児で270±17(M±S,D)nM/L,女児で240±21(M±S,D)nM/Lであった。Δ^5ステロイドの中では17hydroxypregnenoloneが男児で8.03±0.61、女児で8.10±0.32(M±S,D)nM/Lと最も高値を示した。
未熟児では、pregnenolone,17hydroxypregnenolone,progesterone,17hydroxyroogesterone,11ーdeoxycortisol,cortisolのpregnenoloneからcortisolまでの全ての中間ステロイドが正常新児より明らかに高値を示した。また21hydroxylare欠損による先天性副腎皮質過形成では治療前にはcortisolは低値で、21deoxycortisol,17hydroxyprogesterone,progesterone,eshone,estradiol,festostenone,dehydroepiandrosterone,17hydroxypregnenolone,pregnenoloneは高値を示した。cortisolによる治療によりcortisolは正常化しても、一部ではestrone,estradiol,testosterone,dehydroepiandrosterone高値が持続しており、成長促進、二次性微促進の可能性を示した。濾紙血を用いてもこの方法により先天性副腎皮質過形成の診断が可能であった。
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