1992 Fiscal Year Annual Research Report
遺伝性球状赤血球症と赤血球膜4.2タンパクとの関係
Project/Area Number |
04671438
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Research Institution | University of the Ryukyus |
Principal Investigator |
井上 文英 琉球大学, 医学部, 助教授 (10056947)
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Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
松山 玲子 琉球大学, 医学部, 教務職員 (10201782)
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Keywords | 遺伝性球状赤血球症 / 赤血球膜 / バンド4.2タンパク / 溶血性貧血 / ヒト |
Research Abstract |
遺伝性球状赤血球症(Hereditary spherocytosis,HS)は末梢血中に小球性の球状赤血球が現れる先天性溶血性貧血である。このHSには赤血球膜タンパクのバンド4.2が特異的に欠損あるいは減少している二つの型が存在することを報告してきた(琉大保医誌,1982;Ryukyu Med J,1987)。 ここでは、バンド4.2変動がこのタンパク自身によるものか、あるいは他の膜タンパク(バンド3)に起因するものかを検討する。さらに、このタンパクが遺伝的にどのような形式で生ずるのか遺伝異常(genotype)に対して検討を加えている。はじめの本タンパクと他のタンパクとの関連性の問題については川崎医科大学血液内科八幡義人教授のグループと平成5年1月より共同研究でバンド3タンパク異常(バンド3タンパクの細胞内ドメイン異常によりバンド4.2タンパクが遺伝子レベルで正常に合成されているにも関わらずその結合ドメインの欠落あるいは異常によりバンド4.2が架橋されない。)によった膜の安定性が損なわれて球状化が起こるという考え方で、バンド3へのバンド4.2タンパク結合能を調ベる。 一方、遺伝的な問題についてはKorsgrenら(1990)、Sungら(1990)の報告したバンド4.2タンパクのcDNAシークエンスをもとにして4本のポリヌクレオチドを合成し、これを^<32>Pで標識してプローブを作製している。次にHSの家系(日血誌、1989)の血液よりmRNAをグアニジンチオシアネート存在下で調製しており、それと平行してDNAを同時に調製し試料を集めている段階である。引き続きmRNAを逆転写酵素を作用させてPCRで増幅して実験を遂行しております。
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Research Products
(5 results)
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[Publications] 井上 文英: "赤血球膜タンパクの特異的な変動を示した遺伝性球状赤血球症の一家系" 日本血液学会誌. 52. 1122-1127 (1989)
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[Publications] 松山 玲子: "ヒト赤血球膜のバンド4.2タンパク質:部分精製とアミノ酸組成" 医学と生物学. 118. 137-139 (1989)
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[Publications] 井上 文英: "遺伝性球状赤血球症における赤血球膜の4.2タンパク" 医学と生物学. 119. 237-239 (1989)
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[Publications] 井上 文英: "閉塞性黄疸時の赤血球膜バンド4.2タンパクの減少" 臨床血液. 31. 1617-1621 (1990)
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[Publications] 井上 文英: "ラマ(Lama glama)の赤血球膜形態と膜タンパク" 医学と生物学. 126. 57-60 (1993)