1995 Fiscal Year Annual Research Report
Menkes kinky hair動物モデルを用いた骨髄移植による治療法の検討
Project/Area Number |
07770613
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Research Institution | Jikei University School of Medicine |
Principal Investigator |
堀口 真由美 東京慈恵会医科大学, 医学部・小児科学, 助手 (10205750)
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Keywords | Menkes kinky hair病 / Brindleマウス / ミトコンドリア / Cytochrome C oxidase |
Research Abstract |
Menkes kinky hair病動物モデルであるBrindleマウスの形態的変化、生化学的変化を基に、近年Brindleマウスに骨髄移植をし、その後の臨床経過すなわち神経症状、毛髪色の変化、延命効果などをみるとともに、本症で我々が、明らかにした電頭上でのミトコンドリアの変化、銅合量の低下、cytochromec oxidase活性の低下が是正されるか否かを検討した。 Brindleマウスに骨髄移植の前処置として動物実験室に設置されているリニヤック装置を用い、450radを3日間に分けて照射し、当大学動物実験室に用意されている無菌飼育室に収容し、血液アナライザーを用いて照射後の血液学的な変化を同定した。そして同系統の正常マウスの脛骨より骨出細胞を採取し、5ml/gを尾静脈より輸注した。骨髄移植後、連日マウスより採血し血液学的変化の検討を行い、又死亡率、神経症状の有無を統計的に検討した。骨髄生着を血液学的に確認後(おおむね骨髄移植後2-3週)、1週毎に、マウスの脳におけるミトコンドリアの形態的変化、銅合量、Cytochrome C oxidase活性を測定を行った。
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