小児Duchenne型筋ジストロフィーに対する抗凝固療法

2002 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 12670760
• Research Institution: Kumamoto University
• Principal Investigator: 大谷 宜伸 熊本大学, 医学部, 助教授 (10168982)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 木村 重美 熊本大学, 医学部附属病院, 助手 (60284767) ; 三池 輝久 熊本大学, 医学部, 教授 (90040617)
• Keywords: 筋ジストロフィー / DMD / 筋壊死 / 筋血流量 / 凝固線溶系 / 抗凝固療法

Research Abstract

DMDの筋壊死の原因として凝固・線溶系異常に注目し、筋ジストロフィーモデルマウス、および低年令のDMD男児にて抗凝固療法を行ない、その有効性を評価することを目的に本研究を計画したもので、平成14年度の研究実績の概要は下記のとおりである。
【1】筋ジストロフィーモデル(mdx幼弱マウス)実験:幼若モデルマウスにEPA製剤(商品名:エパデール)、または魚油除去飼料を胃内投与し、投与前後のCK値の変動ならびに筋壊死・再生像の変化を検討したが、個体数が各グループで2匹ずつと少なく、まだ有意な効果は確認できていない。
【2】DMD男児における臨床的研究:本研究へのインフォームドコンセントを両親から得られた男児(5-12歳)を対象とした。(症例数7例で開始し2例脱落)
(1)抗凝固療法開始前の臨床的評価;外来にて月1回筋原性酵素(CK, Ald, myoglobin)、および凝固・線溶系を測定したが凝固・線溶系に明らかな異常をみた症例はいない。
(2)EPA製剤(商品名:エパデール)投与:5例で実施中した。CK, Ald, myoglobinおよび凝固・線溶系を検討したが、明らかな有用性は確認できなかった。
(3)組織オキシメーターを用いた骨格筋血流量の測定;組織SO_2Hb量モニター(PSA-3N)および、PowerLabデータ収録・解析システムソフトを用い、安静時および持続収縮運動時の前腕筋筋腹中央部の組織血液酸素飽和度StO_2と組織ヘモグロビン量total Hbから筋血流量を測定した。EPA製剤投与前後における筋血流量の測定は5例中2例に改善があり3例はむしろ低下し明確な効果を認めていない。