2000 Fiscal Year Annual Research Report
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12770325
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| Research Institution | Kitasato University |
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Principal Investigator |
飯塚 高浩 北里大学, 医学部, 講師 (40222806)
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| Keywords | MELAS / stroke-like episode / Cortical laminar neerosis / Neuronal excitability / Mitochondrial capillary angiopathy |
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| Research Abstract |
Mitochondrial myopathy,encephalopathy,lactic acidosis and stroke-like episode(MELAS)は,1984年にPavlakisらによって提唱されたミトコンドリアの機能・形態異常に基づく遺伝性代謝疾患である.その中核症状である脳卒中様発作の病態生理は未だ不明である.
我々は,1994年以降,臨床的立場から脳卒中様発作急性期の病態について臨床的立場から研究してきた.その研究成果の概略は以下のごとく要約できる.1)痙攣及び頭痛が最も多い初発症状であり,大脳の皮質徴候を伴うことが多い.2)急性期には,大脳皮質を中心とする浮腫性病変として始まり,皮質下白質に連続する浮腫性変化を伴いながら拡大する.亜急性期には,浮腫性変化は消退するが,層状皮質壊死に相当するMRI所見を高率に認める.慢性期には,大脳皮質は萎縮し,皮質下にグリオーシスと思われる信号域を残す.3)病理学的にも,責任病巣に一致して層状の皮質壊死を認める.4)急性期には,責任病巣に一致して,脳波上焦点性周期性てんかん様放電を高率に認め,SPECT上同部の局所脳血流は増加するが,慢性期には局所脳血流は低下し,また焦点性てんかん様放電も消失する.
以上の結果から4つの作業仮説をたて現在検討中である.
(1) 脳卒中様発作は大脳皮質を起源とする発作である.
(2) 脳卒中様発作急性期には,大脳皮質のニューロンの興奮性は亢進している.
(3) 血管性浮腫類似の病態には,脳血液関門の脆弱性が関与している.
(4) 脳卒中様発作の発現と進展に,大脳皮質内毛細血管内皮細胞のミトコンドリア機能障害が関わっている.
そこで,(2)の大脳皮質のニューロンの興奮性の亢進を検証するため,経頭蓋磁気刺激法を用い各種パラメーター(Motor threshold,Motor evoked potential,Central motor conduction time,Cortical stimulated silent period,Occipital cortical responseなど)を現在測定中である.MELAS患者1例,対象者7名と極少数例であるがデータを蓄積しつつある.
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