2004 Fiscal Year Annual Research Report
ライソゾーム蓄積病の動物モデルの確立・保存および実験室外での疾患の予防・制圧
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16380210
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Grant-in-Aid for Scientific Research (B)
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| Research Institution | Hokkaido University |
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Principal Investigator |
大和 修 北海道大学, 大学院・獣医学研究科, 助教授 (80261337)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
落合 謙爾 北海道大学, 大学院・獣医学研究科, 助教授 (80214162)
遠藤 大二 酪農学園大学, 獣医学部, 助教授 (40168828)
松木 直章 東京大学, 大学院・農学生命科学研究科, 助教授 (40251417)
前出 吉光 東京大学, 大学院・獣医学研究科, 教授 (40002084)
山崎 真大 東京大学, 大学院・獣医学研究科, 助手 (40322846)
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| Keywords | ライソゾーム蓄積病 / 動物モデル / ガングリオシドーシス / セロイドリポフスチン症 / 遺伝病 / スクリーニング |
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| Research Abstract |
1.GM1ガングリオシドーシスのフィールドにおける予防・制圧
すでに確立している簡易迅速スクリーニング法を利用して、柴犬における本疾患の原因変異を、北海道および東北地方で調査した。その結果、約3%の犬がヘテロ接合体キャリアであった。
2.犬および猫のSandhoff病モデルの確立
正常および発症個体の犬および猫のHEXB遺伝子の配列をおよそ90%程度解読したが、現在までに原因変異の同定に至っていない。しかし、猫のSandhoff病のキャリアについては、白血球β-hexosaminidase活性の低下に基づいて摘発できたため、キャリアを同定してモデル家系を維持することに成功した。
3.セロイドリポフスチン症の生前診断法の開発
本疾患の発症個体の肝臓から蓄積物質であるmitchondrial ATP synthase subunit cを単離精製して、これを兎に免疫して抗血清を作成した。この抗血清は蓄積物質を認識するため、現在ELIZAでの測定系を開発中である。
4.国内牛のライソゾーム病における疾患の特定
2001年に国内で初めて、何らかのライソゾーム病を発症して死亡した牛が発見された。この牛の臓器を分析した結果、この牛の臓器に蓄積している物質がシアル酸結合オリゴ糖およびGM3ガングリオシドであることが判明した。その結果、この牛の疾患がガラクトシアリドーシスあるいはシアリドーシスであることが示唆された。
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Research Products
(5 results)
