2006 Fiscal Year Annual Research Report
特発性肺胞蛋白症の国際共同疫学調査(稀少肺疾患研究基盤として)
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18406031
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| Research Institution | Clinical Research Center, National Hospital Organization, Kinki-Chuo Chest Medical Center |
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Principal Investigator |
井上 義一 独立行政法人国立病院機構(近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター), 呼吸不全難治性肺疾患研究部, 部長 (90240895)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
中田 光 新潟大学, 医歯学総合病院・生命科学医療センター, 教授 (80207802)
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| Keywords | 肺胞蛋白症 / 特発性肺胞蛋白症 / 自己免疫性肺胞蛋白症 / 抗GM-CSF自己抗体 / 国際データベース |
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| Research Abstract |
(1)日本国内の肺胞蛋白症患者のデータベースとして256人の患者データを集積した。このうち特発性肺胞蛋白症と診断されたのは224名、87.5%であった。この中で223名は抗GM-CSF自己抗体陽性であり、1名は陰性。また自己抗体陽性患者の中で粉塵吸入歴を有するもの、他の合併症を有する患者が多く存在することが判明し、これまで特発性肺胞蛋白症と国際的疾患分類を、自己免疫性と狭義の特発性に分けるべきと考えた。
(2)日本の予備データを持って井上と中田は、2006年9月28日から10月3日まで、米国の稀少肺疾患研究者(Cincinnati大 Bruce Trapnell教授、Frank McCormack教授)と会談を行った。自己免疫性肺胞蛋白症との呼称と新分類についても話し合った。また、その結果2007年5月7-9日に大阪で日本国内の肺胞蛋白症研究者を一同に集め、かつ海外の肺胞蛋白症患者を集めて国際会議を開催することとなった。これまで毎年、米国で実施していたNIH研究費によるRare Lung Disease Consortium 肺胞蛋白症国際会議は2007年は米国では実施しない事(大阪会議で兼ねる)となった。今後、肺胞蛋白症の国際的横断的研究を日米を中心(Rare Lung Disease Consortiumと共同)に進めるが、更にイタリア、イギリス、ドイツに参加を呼びかける予定である。尚、大阪会議の打ち合わせのため、2007年4月19日から22日Cincinnatiで井上は渡米しBruce Trapnell教授と予備会合を行う予定である。また2007年5月下旬に開催される予定のアメリカ胸部疾患学会(San Francisco)で、日本の肺胞蛋白症のデータを井上、中田が発表する予定であり、この時にも日米研究者の打ち合わせ会議を行う事で合意している。
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