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2010 Fiscal Year Final Research Report

Basic Research on Congenital Disorders of Glycosylation (CDG)

Research Project

  • PDF
Project/Area Number 19390093
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (B)

Allocation TypeSingle-year Grants
Section一般
Research Field Pathological medical chemistry
Research InstitutionResearch Institute, Osaka Medical Center for Maternal and Child Health

Principal Investigator

WADA Yoshinao  Research Institute, Osaka Medical Center for Maternal and Child Health, 研究所長 (00250340)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) SHIBUKAWA Yukinao  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター(研究所), 代謝部門, 研究員 (90393264)
TAJIRI Michiko  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター(研究所), 代謝部門, 流動研究員 (70581312)
DAIMON Etsuko  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター(研究所), 代謝部門, 研究技術員 (90581314)
OKAMOTO Nobuhiko  地方独立行政法人大阪府立病院機構大阪府立母子保健総合医療センター, 遺伝診療科, 科長 (30416242)
Project Period (FY) 2007 – 2010
Keywords糖鎖 / 生合成 / 代謝異常症 / 質量分析 / 糖タンパク質 / 精神運動発達遅滞
Research Abstract

Congenital Disorders of Glycosylation (CDG) is a large group of diseases caused by defects in glycan biosysthesis of glycoproteins. To obtain our knowledge of CDG that would be present in undiagnosed patients with developmental delay, methods for molecular diagnosis have been developed and introduced to clinical practice. Finally we found seven patients among 700 examined. The result tells us considerably high frequency of CDG. In addition, some technological developments for glycan analysis have been made.

  • Research Products

    (46 results)

All 2010 2009 2008 2007 Other

All Journal Article (15 results) Presentation (12 results) Book (7 results) Remarks (1 results) Patent(Industrial Property Rights) (11 results)

  • [Journal Article] Quantitation of saccharide compositions of O-glycans by mass spectrometry of glycopeptides and its application to rheumatoid arthritis.2010

    • Author(s)
      Wada Y, Tajiri M, Ohshima S.
    • Journal Title

      J Proteome Res 9

      Pages: 1367-1373

  • [Journal Article] Comparison of methods for profiling O-glycosylation: Human Proteome Organisation Human Disease Glycomics/Proteome Initiative multi-institutional study of IgA1.2010

    • Author(s)
      Wada Y, Dell A, Haslam SM, Tissot B, Canis K, Azadi P, Backstrom M, Costello CE, Hansson GC, Hiki Y, Ishihara M, Ito H, Kakehi K, Karlsson N, Hayes CE, Kato K, Kawasaki N, Khoo KH, Kobayashi K, Kolarich D, Kondo A, Lebrilla C, Nakano M, Narimatsu H, Novak J, Novotny MV, Ohno E, Packer NH, Palaima E, Renfrow MB, Tajiri M, Thomsson KA, Yagi H, Yu SY, Taniguchi N.
    • Journal Title

      Mol Cell Proteomics 9

      Pages: 719-727

  • [Journal Article] High-energy electron transfer dissociation (HE-ETD) using alkali metal targets for sequence analysis of post-translational peptides.2010

    • Author(s)
      Hayakawa S, Matsumoto S, Hashimoto M, Iwamoto K, Nagao H, Toyoda M, Shigeri Y, Tajiri M, Wada Y.
    • Journal Title

      J Am Soc Mass Spectrom 21

      Pages: 1482-1489

  • [Journal Article] Calponin 3 regulates actin cytoskeleton rearrangement in trophoblastic cell fusion.2010

    • Author(s)
      Shibukawa Y, Yamazaki N, Kumasawa K, Daimon E, Tajiri M, Okada Y, Ikawa M, Wada Y.
    • Journal Title

      Mol Biol Cell 21

      Pages: 3973-3984

  • [Journal Article] Brain endothelial cells produce amyloid β from amyloid precursor protein 770 and preferentially secrete the O-glycosylated form.2010

    • Author(s)
      Kitazume S, Tachida Y, Kato M, Yamaguchi Y, Honda T, Hashimoto Y, Wada Y, Saito T, Iwata N, Saido T, Taniguchi N.
    • Journal Title

      J Biol Chem 285

      Pages: 40097-40103

  • [Journal Article] Dissociation profile of protonated fucosyl glycopeptides and quantitation of fucosylation levels of glycoproteins by mass spectrometry.2009

    • Author(s)
      Tajiri M, Kadoya M, Wada Y.
    • Journal Title

      J Proteome Res 8

      Pages: 688-693

  • [Journal Article] An N-glycosylation site on the beta-propeller domain of the integrin alpha5 subunit plays key roles in both its function and site-specific modification by β1,4-N-acetylglucosaminyltransferase III.2009

    • Author(s)
      Sato Y, Isaji T, Tajiri M, Yoshida-Yamamoto S, Yoshinaka T, Somehara T, Fukuda T, Wada Y, Gu J.
    • Journal Title

      J Biol Chem 284

      Pages: 11873-11881

  • [Journal Article] Distinct features of matrix-assisted 6μm infrared laser desorption/ionization mass spectrometry in biomolecular analysis.2009

    • Author(s)
      Tajiri M, Takeuchi T, Wada Y.
    • Journal Title

      Anal Chem 81

      Pages: 6750-6755

  • [Journal Article] Oligosaccharide profiles of the prostate specific antigen in free and complexed forms from the prostate cancer patient serum and in seminal plasma : a glycopeptide approach.2008

    • Author(s)
      Tajiri M, Ohyama C, Wada Y.
    • Journal Title

      Glycobiology 18

      Pages: 2-8

  • [Journal Article] N-Glycosylation of laminin-332 regulates its biological functions. A novel function of the bisecting GlcNAc.2008

    • Author(s)
      Kariya Y, Kato R, Itoh S, Fukuda T, Shibukawa Y, Sanzen N, Sekiguchi K, Wada Y, Kawasaki N, Gu J.
    • Journal Title

      J Biol Chem 283

      Pages: 33036-33045

  • [Journal Article] Effect of reversed heme orientation on circular dichroism and cooperative oxygen binding of human adult hemoglobin.2008

    • Author(s)
      Nagai M, Nagai Y, Aki Y, Imai K, Wada Y, Nagatomo S, Yamamoto Y.
    • Journal Title

      Biochemistry 47

      Pages: 517-525

  • [Journal Article] Site-specific analysis of N-glycans on haptoglobin in sera of patients with pancreatic cancer : a novel approach for the development of tumor markers.2008

    • Author(s)
      Nakano M, Nakagawa T, Ito T, Kitada T, Hijioka T, Kasahara A, Tajiri M, Wada Y, Taniguchi N, Miyoshi E.
    • Journal Title

      Int J Cancer 122

      Pages: 2301-2309

  • [Journal Article] Comparison of the methods for profiling glycoprotein glycans--HUPO Human Disease Glycomics/Proteome Initiative multi-institutional study.2007

    • Author(s)
      Wada Y, Azadi P, Costello CE, Dell A, Dwek RA, Geyer H, Geyer R, Kakehi K, Karlsson NG, Kato K, Kawasaki N, Khoo KH, Kim S, Kondo A, Lattova E, Mechref Y, Miyoshi E, Nakamura K, Narimatsu H, Novotny MV, Packer NH, Perreault H, Peter-Katalinic J, Pohlentz G, Reinhold VN, Rudd PM, Suzuki A, Taniguchi N.
    • Journal Title

      Glycobiology 17

      Pages: 411-422

  • [Journal Article] Mass spectrometry in the detection and diagnosis of congenital disorders of glycosylation.2007

    • Author(s)
      Wada Y.
    • Journal Title

      Eur J Mass Spectrom (Chichester, Eng) 13

      Pages: 101-103

  • [Journal Article] Ordered porous alumina geometries and surface metals for surface-assisted laser desorption/ionization of biomolecules: possible mechanistic implications of metal surface melting.2007

    • Author(s)
      Wada Y, Yanagishita T, Masuda H.
    • Journal Title

      Anal Chem 79

      Pages: 9122-9127

  • [Presentation] 中赤外レーザーを用いる脱離イオン化の特性と酸性糖質およびSニトロソ化合物への応用2010

    • Author(s)
      田尻道子、竹内孝江、和田芳直
    • Organizer
      第58回質量分析総合討論会
    • Place of Presentation
      つくばシンポジウム
    • Year and Date
      2010-06-18
  • [Presentation] A new perspective of O-glycoprpteomics2009

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      The 13th Beijing Conference and Exhibition on Instrumental Analysis (BCEIA2009)
    • Place of Presentation
      北京、基調講演
    • Year and Date
      2009-11-26
  • [Presentation] 糖鎖バイオマーカー解析のための糖鎖プロファイル定量化-IgGとIgAへの応用2009

    • Author(s)
      和田芳直、角谷真知子、田尻道子
    • Organizer
      第34回日本医用マススペクトル学会年会
    • Place of Presentation
      東大阪、シンポジウム
    • Year and Date
      2009-09-10
  • [Presentation] ありふれたタンパクの疾患糖鎖マーカー2009

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      日本ヒトプロテオーム機構第7回大会
    • Place of Presentation
      東京、シンポジウム
    • Year and Date
      2009-07-28
  • [Presentation] Soft ionization and dissociation required for glycoproteomic studies.2009

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      第22回オーストラリアニュージーランド質量分析学会ANZSMS
    • Place of Presentation
      シドニー、招待講演
    • Year and Date
      2009-01-28
  • [Presentation] Clinical glycoproteomics : from CDG to O-glycoproteomics.2008

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      日台科学技術セミナー・シンポジウム(タンパク質翻訳後修飾)
    • Place of Presentation
      台北
    • Year and Date
      2008-12-03
  • [Presentation] Getting a real picture of molecules for the diagnosis by MS.2008

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      2008韓国質量分析学会2008
    • Place of Presentation
      済州、韓国plenary lecture
    • Year and Date
      2008-08-26
  • [Presentation] O-グリコプロテオームと電子移動解離MS2008

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      日本ヒトプロテオーム機構第6回大会
    • Place of Presentation
      吹田シンポジウム
    • Year and Date
      2008-07-29
  • [Presentation] Glyco-biomedical mass spectrometry2007

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      The 9th Asian Conferenceon Analytical Sciences
    • Place of Presentation
      韓国済州、招待講演Keynote Lecture
    • Year and Date
      2007-11-05
  • [Presentation] Nグリカン定量に関するHUPO HGPIパイロット研究2007

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      日本ヒトプロテオーム機構第5回大会
    • Place of Presentation
      東京、シンポジウム
    • Year and Date
      2007-07-30
  • [Presentation] MS of glycopeptides for glycoproteomics.2007

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      台湾質量分析学会2007
    • Place of Presentation
      台南、plenary lecture
    • Year and Date
      2007-06-30
  • [Presentation] HUPO多施設共同パイロット研究-MSによる糖鎖定量-2007

    • Author(s)
      和田芳直
    • Organizer
      第55回質量分析総合討論会2007
    • Place of Presentation
      広島、シンポジウム
    • Year and Date
      2007-05-18
  • [Book] 創薬・タンパク質研究のためのプロテオミクス解析(グライコプロテオミクスによる疾患糖鎖マーカー探索)(実験医学別冊)2010

    • Author(s)
      和田芳直
    • Total Pages
      104-111
    • Publisher
      羊土社
  • [Book] "Detection and characterization of protein mutations by mass spectrometry" in "The Protein Protocols Handbook 3rd Ed"(John M Walker (ed.))2009

    • Author(s)
      和田芳直
    • Publisher
      Humana Press
  • [Book] 先天性グリコシル化異常症(CDG症候群)小児の症候群(小児科診療2009増刊号)2009

    • Author(s)
      和田芳直
    • Total Pages
      366
    • Publisher
      診断と治療社、東京
  • [Book] Mass spectrometry of glycopeptides in Experimental glycoscience: Glycochemistry (eds. Taniguchi N et al.)2008

    • Author(s)
      和田芳直
    • Total Pages
      98-99
    • Publisher
      Springer
  • [Book] Molecular diagnosis of congenital disorders of glycosylation in Experimental glycoscience : Glycobiology (eds. Taniguchi N et al.)2008

    • Author(s)
      和田芳直
    • Total Pages
      319-322
    • Publisher
      Springer
  • [Book] O-グリコプロテオームの解析戦略(細胞工学別冊「プロテオミクス・メタボロミクス-質量分析の基礎からバイオ医薬への応用」)2007

    • Author(s)
      和田芳直、田尻道子、久田美貴、伊藤喜之
    • Total Pages
      71-79
    • Publisher
      秀潤社 東京
  • [Book] 生体分子の質量分析(実験化学講座20-1)2007

    • Author(s)
      和田芳直
    • Total Pages
      432-442
    • Publisher
      丸善、東京
  • [Remarks] ホームページ等

    • URL

      http://www.med.osaka-u.ac.jp/pub/inst-mch/MM/MM.html

  • [Patent(Industrial Property Rights)] IgAヒンジ部O結合型糖鎖構造に基づく疾患の判定方法2010

    • Inventor(s)
      飯島英樹、井上隆弘、和田芳直、三善英知、新崎信一郎、辻井正彦、林 紀夫、猪阪善隆、岩谷博次
    • Industrial Property Rights Holder
      国立大学法人大阪大学、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • Industrial Property Number
      特許権,PCT/JP2010/072238
    • Filing Date
      2010-12-10
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 二次元イメージング装置および方法2010

    • Inventor(s)
      永井亨、森本巌、横山稔、柳瀬悦也、和田芳直、田尻道子
    • Industrial Property Rights Holder
      川崎重工業株式会社
    • Industrial Property Number
      特許権,特願2010-136413
    • Filing Date
      2010-06-15
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 多糖類検査装置および多糖類検査方法2010

    • Inventor(s)
      永井亨、森本巌、横山稔、柳瀬悦也、和田芳直、田尻道子
    • Industrial Property Rights Holder
      川崎重工業株式会社
    • Industrial Property Number
      特許権,特願2010-136422
    • Filing Date
      2010-06-15
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 標識アミド化を用いたタンパク質又はペプチドの解析法2010

    • Inventor(s)
      田中耕一、関谷禎規、和田芳直
    • Industrial Property Rights Holder
      株式会社島津製作所、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • Industrial Property Number
      特許権,特許第4551160号
    • Filing Date
      2010-07-16
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 表面加工が施された試料保持面を有する試料ターゲットおよびその製造方法、並びに当該試料ターゲットを用いた質量分析装置2010

    • Inventor(s)
      奥野昌二、和田芳直、荒川隆一
    • Industrial Property Rights Holder
      独立行政法人科学技術振興機構、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • Industrial Property Number
      特許権,特許第4512589号
    • Acquisition Date
      2010-05-14
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 電気泳動ゲルおよびその利2010

    • Inventor(s)
      和田芳直
    • Industrial Property Rights Holder
      独立行政法人科学技術振興機構、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • Industrial Property Number
      特許権,特許第4465209号
    • Acquisition Date
      2010-02-26
  • [Patent(Industrial Property Rights)] IgAヒンジ部O結合型糖鎖構造に基づく疾患の判定方法2009

    • Inventor(s)
      飯島英樹、井上隆弘、和田芳直、三善英知、新崎信一郎、辻井正彦、林 紀夫、猪阪善隆、岩谷博次
    • Industrial Property Rights Holder
      国立大学法人大阪大学、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • Industrial Property Number
      特許権,特願2009-281519
    • Filing Date
      2009-12-11
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 質量分析法に用いられる試料ターゲットおよびその製造方法、並びに当該試料ターゲットを用いた質量分析装置2009

    • Inventor(s)
      益田秀樹、柳下崇、和田芳直
    • Industrial Property Rights Holder
      神奈川科学技術アカデミー、大阪府立病院機構
    • Industrial Property Number
      特許権,特願2009-017027
    • Filing Date
      2009-01-28
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 糖タンパク質構造解析手法2009

    • Inventor(s)
      田中耕一、和田芳直、山崎雄三
    • Industrial Property Rights Holder
      株式会社島津製作所、地方独立行政法人大阪府立病院機構
    • Industrial Property Number
      特許権,特許第4426365号
    • Acquisition Date
      2009-12-18
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 質量分析法に用いられる試料ターゲットおよびその製造方法、並びに当該試料ターゲットを用いた質量分析装置2008

    • Inventor(s)
      益田秀樹、柳下崇、和田芳直
    • Industrial Property Rights Holder
      神奈川科学技術アカデミー、大阪府立病院機構
    • Industrial Property Number
      特許権,特願2008-078976
    • Filing Date
      2008-03-25
  • [Patent(Industrial Property Rights)] 細胞融合制御法、それに用いる遺伝子組換え用ベクターおよび細胞融合制御剤2007

    • Inventor(s)
      渋川幸直、和田芳直
    • Industrial Property Rights Holder
      独立行政法人科学技術振興機構
    • Industrial Property Number
      特許権,特願2007-301832
    • Filing Date
      2007-11-21

URL: 

Published: 2012-01-26   Modified: 2016-04-21  

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