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2021 Fiscal Year Annual Research Report

運動ニューロン病の末梢神経からのCCR2陽性細胞によるミスフォールド蛋白除去療法

Research Project

Project/Area Number 19K07963
Research InstitutionKyushu University

Principal Investigator

山崎 亮  九州大学, 医学研究院, 准教授 (10467946)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 山口 浩雄  九州大学, 大学病院, 特任講師 (00701830)
藤井 敬之  九州大学, 医学研究院, 助教 (30822481)
立石 貴久  久留米大学, 医学部, 講師 (50423546)
緒方 英紀  九州大学, 大学病院, 助教 (90778838)
Project Period (FY) 2019-04-01 – 2022-03-31
Keywords筋萎縮性側索効果症 / 末梢神経 / マクロファージ / CCR2 / ミスフォールド蛋白
Outline of Annual Research Achievements

筋萎縮性側索硬化症は運動神経だけが徐々に変性脱落していく難病で、有効な治療法もないため非常な苦痛を伴い、また生命維持に多大な医療資源を必要とするため大きな社会問題となっている。私達は、筋萎縮性側索硬化症患者の一部に末梢神経炎を伴うことに着目し、本疾患のモデル動物における末梢神経炎が脊髄運動神経細胞の脱落に関係しているか、検討した。その結果、末梢神経には疾患初期から多くの貪食細胞(マクロファージ)が浸潤し、異常蛋白を除去していることを見出した。このマクロファージの浸潤をブロックすると、疾患が促進され、脊髄運動神経の脱落が早まった。このことから、末梢神経に浸潤するマクロファージは異常蛋白を貪食除去することにより末梢神経だけでなく脊髄の運動神経も保護していることが世界で初めて明らかとなった。本結果は学術論文に公表され、また新聞にも大きく取り上げられた。

  • Research Products

    (3 results)

All 2022 2021

All Journal Article (1 results) (of which Int'l Joint Research: 1 results,  Peer Reviewed: 1 results,  Open Access: 1 results) Presentation (2 results) (of which Int'l Joint Research: 2 results,  Invited: 1 results)

  • [Journal Article] Clearance of peripheral nerve misfolded mutant protein by infiltrated macrophages correlates with motor neuron disease progression2021

    • Author(s)
      白石渉、山﨑亮、橋本侑、江千里、小早川優子、磯部紀子、松下拓也、吉良潤一
    • Journal Title

      Scientific Reports

      Volume: 11 Pages: 16438

    • DOI

      10.1038/s41598-021-96064-6

    • Peer Reviewed / Open Access / Int'l Joint Research
  • [Presentation] C-C chemokine receptor2+ macrophages in nerves ameliorate motor neuron disease model mice2022

    • Author(s)
      山﨑亮、白石渉、橋本侑、江千里、磯部紀子
    • Organizer
      第63回日本神経学会学術大会
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] Clearance of peripheral nerve misfolded mutant protein by infiltrated macrophages correlates with motor neuron disease progression2022

    • Author(s)
      山﨑亮、白石渉、橋本侑、江千里、小早川優子、磯部紀子
    • Organizer
      第127回日本解剖学会総会・全国学術集会
    • Int'l Joint Research / Invited

URL: 

Published: 2022-12-28  

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