• Search Research Projects
  • Search Researchers
  • How to Use
  1. Back to project page

2010 Fiscal Year Annual Research Report

自己免疫性肺胞蛋白症の国際疫学研究と診断治療国際的標準化:稀少肺疾患研究基盤

Research Project

Project/Area Number 21406025
Research InstitutionClinical Research Center, National Hospital Organization, Kinki-Chuo Chest Medical Center

Principal Investigator

井上 義一  独立行政法人国立病院機構(近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター), 臨床研究センター, 部長 (90240895)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 中田 光  新潟大学, 医歯学総合病院, 教授 (80207802)
北市 正則  独立行政法人国立病院機構(近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター), 室長、病理部長 (00161464)
審良 正則  独立行政法人国立病院機構(近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター), 室長、放射線部長 (20393267)
広瀬 雅樹  独立行政法人国立病院機構(近畿中央胸部疾患センター臨床研究センター), 流動研究員 (90470195)
Keywords肺胞蛋白症 / 特発性肺胞蛋白症 / 自己免疫性肺胞蛋白症 / 抗GM-CSF自己抗体 / 国際データベース
Research Abstract

日本の自己免疫性肺胞蛋白症の疫学調査(横断的調査)を行い、データベースを作成、米国シンシナティ、フロリダの共同研究者と解析した。その後登録患者数はさらに増加。自己免疫性肺胞蛋白症国際比較的、グローバルな標準的診断と治療法を確立し、他の稀少疾患リンパ脈管筋腫症(LAM)等の稀少難病研究の基盤とするため以下の研究を実施した。
(1) 米国稀少肺疾患コンソーシアムと共同で日本、米国、独、伊、英における自己免疫性肺胞蛋白症147名を登録した(MICEPAP Trial)。平成22年度収集血清中抗GM-CSF自己抗体等を測定し比較。
(2) 平成21年11月韓国ソウルにて我が国の肺胞蛋白症データ発表(井上)。その後アジア地区の研究者と交流を開始。
(3) 我が国の自己免疫性肺胞蛋白症疫学データと海外データとの比較:2011年3月イタリアパヴィアにて3th Collesso Internazionale : Progressi Medicina Pespiratoria開催された。ヨーロッパ、米国の肺胞蛋白症研究者と合同会議。日本とドイツが同一セッションにての肺胞蛋白症の日独比較発表を合同で発表。強力な国際ネットワークが築かれ本研究費が大きく貢献した。
(4) 新潟大学、近畿中央胸部疾患センター、シンシナティーで抗GM-CSF抗体の測定の標準化として測定プロトコールを概ね統一測定結果を比較した。
(5) 国際ガイドライン:2011年5月アメリカ胸部疾患学会(ニューオリンズ、ATS)にてガイドライン委員会実施打ち合わせを実施。日、米、独、英国、伊の研究者参加。
(6) 海外自己免疫性肺胞蛋白症、稀少疾患研究者との連絡会議の予定:上記会議に加え、LAMに関する打ち合わせ会議にも参加。
(7) データベースを用いた疫学、臨床、基礎的研究が実施された。

  • Research Products

    (13 results)

All 2011 2010

All Journal Article (7 results) (of which Peer Reviewed: 7 results) Presentation (4 results) Book (2 results)

  • [Journal Article] Clinical features of secondary pulmonary alveolar proteinosis : pre-mortem cases in Japan.2011

    • Author(s)
      Ishii H, Tazawa R, Kaneko C, Saraya T, Inoue Y, st.al
    • Journal Title

      Eur Respir J

      Volume: 37(2) Pages: 465-8

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis2011

    • Author(s)
      McCormack FX, Inoue Y, Moss J, et al.
    • Journal Title

      N Engl J Med

      Volume: 364(17) Pages: 1595-606

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Inhaled granulocyte/macrophage-colony stimulating factor as therapy for nulmonarv alveolar oroteinosis.2010

    • Author(s)
      Tazawa R, Trapnell BC, Inoue Y, et al.
    • Journal Title

      Am J Respir Crit Care Med

      Volume: 181(12) Pages: 1345-54

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Serum Vascular Endothelial Growth Factor-D Prospectively Distinguishes Lymphangioleiomyomatosis from Other Diseases.2010

    • Author(s)
      Young LR, Vandyke R, Gulleman PM, Inoue Y, et al.
    • Journal Title

      Chest

      Volume: 138(3) Pages: 674-81

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] International LAM Registry a component of an innovative web-based clinician, researcher, and patient-driven rare disease research platform2010

    • Author(s)
      Nurok M, Eslick I, --- Inoue Y, et al.
    • Journal Title

      Lymphat Res Biol

      Volume: 8(1) Pages: 81-87

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Pirfenidone in idiopathic pulmonary fibrosis.2010

    • Author(s)
      Taniguchi H, Ebina M, Kondoh Y, --- Inoue Y, et al.
    • Journal Title

      Lymphat Res Biol

      Volume: 35(4) Pages: 821-9

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Long-term follow-up high-resolution CT findings in non-specific interstitial pneumonia.2010

    • Author(s)
      Akira M, Inoue Y, Arai T, et al.
    • Journal Title

      Thorax

      Volume: 66(1) Pages: 61-5

    • Peer Reviewed
  • [Presentation] Clinical Features of Disorders of Surfactant Clearance : East Meets West.2011

    • Author(s)
      Y.Inoue
    • Organizer
      3th Collesso Internazionale : Progressi Medicina Pespiratoria
    • Place of Presentation
      Pavia, Italy
    • Year and Date
      20110330-20110401
  • [Presentation] Serum CYFRA reflects disease severity of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis2010

    • Author(s)
      T.Arai, Y.Inoue, C.Sugimoto, et al.
    • Organizer
      European Respiratory Society 2010
    • Place of Presentation
      Barcelona, Spain
    • Year and Date
      20100918-20100922
  • [Presentation] Quantitative CT in pulmonary lymphangioleiomyomatosis : Comparison withpulmonary dysfunction2010

    • Author(s)
      Y.Inoue, M.Akira, M.Hirose, T
    • Organizer
      European Respiratory Society 2010
    • Place of Presentation
      Barcelona, Spain
    • Year and Date
      20100918-20100922
  • [Presentation] Serum lymphangiogenic/angiogenic factors in lymphangiolei omyomatosis, as diagnostic biomarkers2010

    • Author(s)
      Y.Inoue
    • Organizer
      The LAM Foundation 2010 International Research Conference
    • Place of Presentation
      Cincinnati Ohio, USA
    • Year and Date
      2010-04-12
  • [Book] Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis. Molecular Basis of Pulmonary Disease Insights from Rare Lung Disorders2010

    • Author(s)
      Trapnell BC, Nakata K, Inous Y.
    • Total Pages
      111-132(21)
    • Publisher
      Humana Press, Springer
  • [Book] Lymphangioleiomyomatosis. Murray & Nadel's textbook of respiratory medicine2010

    • Author(s)
      McCormack FX, Sullivan EJ, Inoue Y.
    • Total Pages
      1496-1515(19)
    • Publisher
      Saunders Elsevier

URL: 

Published: 2012-07-19  

Information User Guide FAQ News Terms of Use Attribution of KAKENHI

Powered by NII kakenhi