2010 Fiscal Year Annual Research Report
難治性EBウイルス関連疾患の病因と治療に関する研究
Project/Area Number |
21591388
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Research Institution | Kyushu University |
Principal Investigator |
大賀 正一 九州大学, 医学研究院, 客員教授 (60233053)
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Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
田中 珠美 九州大学, 医学研究科, 学術研究員 (60423547)
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Keywords | EBウイルス / リンパ増殖性疾患 / 免疫化学療法 / 血球貪食症候群 |
Research Abstract |
難治性EBウイルス関連疾患のうち、慢性活動性EBウイルス感染症(CAEBV)についてはT細胞型とNK細胞型の患者における感染細胞源の解析を終了した。高純度分離細胞とSouthern blot解析を用いて、同一患者において主たる標的細胞ではない細胞亜群にもEBVが感染しクローン増殖していること、さらにEBV-terminal repeatsの同一性からT細胞とNK細胞の前駆細胞に感染していることを示した。一方、骨髄のCD34陽性造血前駆細胞は感染から免れていた。この結果はEBVのT/NK細胞への感染機構に関する知見としてJ Clin Virolに受理された。この感染細胞亜群の免疫不全マウスへの移入実験を進めている。EBウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症(EBV-HLH)と家族性HLHについては、造血細胞移植の成績を米国小児血液学会誌に報告し、2010年アジア太平洋骨髄移植学会などで招請講演を行った。海外に比較して、日本ではEBV-HLHとFHLHの何れにも臍帯血移植が多く行われていたが、10年生存率はEBV-HLH 86%、FHLH 65%と比較的良好であった。しかし、移植後早期の治療関連死亡と中枢神経後遺症が問題であり、骨髄非破壊的前処置の有用性を明らかにすることはできなかった。最近、EBV-HLHとFHLHの確定診断が早くなり、適切な移植時期と前処置の強度を検討することが課題となっている。2006年以降の移植例を調査し、この2点を中心に治療法の検討を開始した。また、EBV-HLHの病因に関しては感染細胞のマウスモデルでの解析を計画している。
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[Journal Article] Nephrolithiasis as an extra-intestinal presentation of pediatric inflammatory bowel disease unclassified.2011
Author(s)
Torio M, Ishimura M, Ohga S, Doi T, Utsunomiya R, Ohkubo K, Suga N, Tatsugami K, Matsumoto T, Takada H, Hara T
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Journal Title
J Crohn & Colitis
Volume: (in press)
Peer Reviewed
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[Journal Article] Clonal origin of Epstein-Barr virus(EBV)-infected T/NK-cell subpopulations in EBV-positive T/NK-cell lymphoproliferative disorders of childhood.2011
Author(s)
Ohga S, Ishimura M, Yoshimoto G, Miyamoto T, Takada H, Tanaka T, Ohshima K, Ogawa Y, Imadome K, Abe Y, Akashi K, Hara T
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Journal Title
J Clin Virol
Volume: (in press)
Peer Reviewed
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[Journal Article] Hematopoietic stem cell transplantation for familial hemophagocytic lymphohistiocytosis and Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in Japan.2010
Author(s)
Ohga S, Kudo K, Ishii E, Honjo S, Morimoto A, Osugi Y, Sawada A, Tabuchi T, Suzuki N, Ishida Y, Imashuku S, Kato S, Hara T, for The HLH/LCH, SCT Committees in the Japanese Society of Pediatric Hematology
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Journal Title
Pediatric Blood & Cancer
Volume: 54
Pages: 299-306
Peer Reviewed
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[Journal Article] Mutations in the ribosomal protein genes in Japanese patients with Diamond-Blackfan anemia.2010
Author(s)
Konno Y, Toki T, Tandai S, Xu G, Wang R, Terui K, Ohga S, Hara T, Hama A, Kojima S, Hasegawa D, Kosaka Y, Yanagisawa R, Koike K, Kanai R, Imai T, Hongo T, Park MJ, Sugita K, Ito E
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Journal Title
Haematologica
Volume: 95
Pages: 1293-1299
Peer Reviewed
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[Presentation] Hemophagocytic lymphohistiocytosis after hematopoietic stem cell transplantation in children : nationwide survey of Japan.2010
Author(s)
Asano T, Kogawa K, Morimoto A, Ishida Y, Suzuki N, Ohga S, Kudo K, Ohta S, Wakiguchi H, Tabuchi K, Kato S, Ishii E, The HLH/LCH, SCT committees in the Japanese Society of Pediatric Hematology
Organizer
The 27th Annual Meeting of Histiocyet Society
Place of Presentation
Boston, USA.
Year and Date
20101018-20101020
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[Presentation] Clonal origin of EB virus-infected T/NK-cells in chronic active EB virus infection.2010
Author(s)
Ohga S, Ishimura M, Doi T, Takada H, Yoshimoto G, Miyamoto T, Abe Y, Imadome K, Ohshima K, Akashi K, Hara T
Organizer
第72回日本血液学会
Place of Presentation
横浜
Year and Date
2010-09-25
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[Presentation] Hemophagocytic lymphohistiocytosis after stem cell transplantation in children : nationwide survey.2010
Author(s)
Asano T, Kogawa K, Morimoto A, Ishida Y, Suzuki N, Ohga S, Kudoh K, Ohta S, Wakiguchi H, Tabuchi K, Katoh S, Ishii E
Organizer
第72回日本血液学会
Place of Presentation
横浜
Year and Date
2010-09-25