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2015 Fiscal Year Annual Research Report

ヒトプリオン病の髄液診断の確立とフィールドワークを通しての新規プリオン臨床研究

Research Project

Project/Area Number 26305030
Research InstitutionNagasaki University

Principal Investigator

佐藤 克也  長崎大学, 医歯薬学総合研究科(保健学科), 教授 (70398147)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 森 剛志  長崎大学, 医歯薬学総合研究科(医学系), 助教 (40426565)
新 竜一郎  宮崎大学, 医学部, 教授 (90452846)
Project Period (FY) 2014-04-01 – 2017-03-31
Keywordsプリオン病 / クロイツフェルト・ヤコブ病 / 髄液
Outline of Annual Research Achievements

我々はクロツフェルトヤコブ病の患者の脳組織から超微量異常プリオン蛋白検出法に成功した。この技術に改良・臨床応用を行い、プリオン病患者の髄液中の異常プリオン蛋白の検出に成功した。プリオン病の髄液中の診断については当初後ろ向き研究を行ってきた。
一方でここ4年程度プリオン病の完治の可能性を秘めた治療候補薬が多数報告されている。これらの事実を考慮すると、治療介入試験が開始される可能性が極めて高い。治療研究を視野に入れ、さらなる技術革新を行い、プリオン病の早期診断法・病態マーカーのみ出し、確立することが急務である。本研究ではプリオン病の早期診断法・病態マーカーのみ出し、確立することを本研究の目的とする。さらに急速信施構成認知症の研究を世界的な研究グループに参加し、プリオン病の早期診断法・病態マーカーの有効性を評価する。
又欧州しか存在しない遺伝性プリオン病の治療の診断・病態マーカーの探索を施行する。
又日本と欧米との孤発性プリオン病の病型の違いを明らかにし、髄液中のバイオマーカーと異常型プリオン蛋白の検査の有用性を明らかにする。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

1: Research has progressed more than it was originally planned.

Reason

1)バイオマーカーの標準化の研究が成功し、後ろ向き研究の国際共同研究が進み、論文が徐々にacceptされている。
2)今回神経内科の分野のmajor journalであるAnnals of neurlogyに投稿予定である。
3)国際共同研究による前向き研究が始まる予定になっている。

Strategy for Future Research Activity

1)今回神経内科の分野のmajor journalであるAnnals of neurlogyに投稿予定である。
2)国際共同研究による前向き研究が始まる予定になっている。

6か国による国際共同研究での前向き研究を準備している。一方で前段階の予備研究にて欧州と日本のプリオン病の違いが徐々に明らかになってきている。

Causes of Carryover

バイオマーカーのキット代が急に値上がりとなり、予定分のキットを購入できず、その差額分を調整したため

Expenditure Plan for Carryover Budget

本年度はキット代が据え置きとなり、公費の調整ができるようになったので、きっちりと利用できます。

  • Research Products

    (18 results)

All 2016 2015 Other

All Int'l Joint Research (6 results) Journal Article (6 results) (of which Int'l Joint Research: 2 results,  Peer Reviewed: 6 results,  Open Access: 5 results,  Acknowledgement Compliant: 1 results) Presentation (3 results) (of which Int'l Joint Research: 1 results) Remarks (3 results)

  • [Int'l Joint Research] ゲッチンゲン大学(ドイツ)

    • Country Name
      GERMANY
    • Counterpart Institution
      ゲッチンゲン大学
  • [Int'l Joint Research] メルボルン大学(オーストラリア)

    • Country Name
      AUSTRALIA
    • Counterpart Institution
      メルボルン大学
  • [Int'l Joint Research] ロンドン大学/エジンバラ大学(英国)

    • Country Name
      UNITED KINGDOM
    • Counterpart Institution
      ロンドン大学/エジンバラ大学
  • [Int'l Joint Research] Hallym 大学(韓国)

    • Country Name
      KOREA (REP. OF KOREA)
    • Counterpart Institution
      Hallym 大学
  • [Int'l Joint Research] Instituto de Salud Carlos II/Hospital Clinic,IDIBAPS, Barcelona(スペイン)

    • Country Name
      SPAIN
    • Counterpart Institution
      Instituto de Salud Carlos II/Hospital Clinic,IDIBAPS, Barcelona
  • [Int'l Joint Research]

    • # of Other Countries
      20
  • [Journal Article] Validation of 14-3-3 Protein as a Marker in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease Diagnostic.2016

    • Author(s)
      Schmitz M, Ebert E, Stoeck K, Karch A, Collins S, Calero M, Sklaviadis T, Laplanche JL, Golanska E, Baldeiras I, Satoh K, Sanchez-Valle R, Ladogana A, Skinningsrud A, Hammarin AL, Mitrova E, Llorens F, Kim YS, Green A, Zerr I.
    • Journal Title

      Mol Neurobiol

      Volume: 53(4) Pages: 2189-99

    • DOI

      10.1007/s12035-015-9167-5.

    • Peer Reviewed / Open Access / Int'l Joint Research
  • [Journal Article] Stability and Reproducibility Underscore Utility of RT-QuIC for Diagnosis of Creutzfeldt-Jakob Disease.2016

    • Author(s)
      Cramm M, Schmitz M, Karch A, Mitrova E, Kuhn F, Schroeder B, Raeber A, Varges D, Kim YS, Satoh K, Collins S, Zerr I.
    • Journal Title

      Mol Neurobiol

      Volume: 53(3) Pages: 1896-904

    • DOI

      10.1007/s12035-015-9133-2.

    • Peer Reviewed / Open Access / Int'l Joint Research
  • [Journal Article] Decreased regional cerebral blood flow in the bilateral thalami and medulla oblongata determined by an easy Z-score (eZIS) analysis of (99m)Tc-ECD-SPECT images in a case of MM2-thalamic-type sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.2015

    • Author(s)
      Hayashi Y, Iwasaki Y, Yoshikura N, Asano T, Hatano T, Tatsumi S, Satoh K, Kimura A, Kitamoto T, Yoshida M, Inuzuka T.
    • Journal Title

      J Neurol Sci.

      Volume: 358(1-2) Pages: 447-52

    • DOI

      10.1016/j.jns.2015.09.356

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Rapid and Quantitative Assay of Amyloid-Seeding Activity in Human Brains Affected with Prion Diseases.2015

    • Author(s)
      Takatsuki H, Satoh K, Sano K, Fuse T, Nakagaki T, Mori T, Ishibashi D, Mihara B, Takao M, Iwasaki Y, Yoshida M, Atarashi R, Nishida N.
    • Journal Title

      PLoS One.

      Volume: 10(6) Pages: e0126930

    • DOI

      10.1371/journal.pone.0126930.

    • Peer Reviewed / Open Access / Acknowledgement Compliant
  • [Journal Article] Ubiquitin-specific protease 14 modulates degradation of cellular prion protein.2015

    • Author(s)
      Homma T, Ishibashi D, Nakagaki T, Fuse T, Mori T, Satoh K, Atarashi R, Nishida N.
    • Journal Title

      Sci Rep

      Volume: 5 Pages: 11028

    • DOI

      10.1038/srep11028

    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Creutzfeldt-Jakob Disease with a prion protein gene codon 180 mutation presenting asymmetric cortical high-intensity on magnetic resonance imaging.2015

    • Author(s)
      Amano Y, Kimura N, Hanaoka T, Aso Y, Hirano T, Murai H, Satoh K, Matsubara E.
    • Journal Title

      Prion.

      Volume: 9(1) Pages: 29-33

    • DOI

      10.1080/19336896.2015.1017703

    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Presentation] MM2皮質型孤発性Creutzfeldt-Jakob病の臨床診断2015

    • Author(s)
      浜口 毅(金沢大学 大学院脳老化・神経病態学(神経内科)), 三條 伸夫, 中村 好一, 村山 繁雄, 佐藤 克也, 原田 雅史, 水澤 英洋, 山田 正仁, CJDサーベイランス委員会
    • Organizer
      日本認知症学会
    • Place of Presentation
      リンクステーションホール青森(青森県)
    • Year and Date
      2015-10-02 – 2015-10-03
  • [Presentation] MM2型孤発性Creutzfeldt-Jakob病の臨床的特徴と診断基準案の提案2015

    • Author(s)
      浜口 毅(金沢大学 大学院脳老化・神経病態学(神経内科)), 坂井 健二, 野崎 一朗, 篠原 もえ子, 三條 伸夫, 中村 好一, 北本 哲之, 村山 繁雄, 佐藤 克也, 原田 雅史, 水澤 英洋, 山田 正仁
    • Organizer
      第56回日本神経学会学術大会
    • Place of Presentation
      朱鷺メッセ (新潟コンベンションセンター)(新潟県)
    • Year and Date
      2015-05-20 – 2015-05-23
  • [Presentation] Analysis of biomarkers and RT-QUIC method of CSF in prion disease’ patients2015

    • Author(s)
      Katsuya Satoh,Ryuichiro Atarashi,Hanae Takatuki,Tsuyoshi Mori,
    • Organizer
      第56回日本神経学会学術大会
    • Place of Presentation
      朱鷺メッセ (新潟コンベンションセンター)(新潟県)
    • Year and Date
      2015-05-20 – 2015-05-23
    • Int'l Joint Research
  • [Remarks] プリオン病の髄液検査

    • URL

      http://www.am.nagasaki-u.ac.jp/rehabilitation/prion/

  • [Remarks] プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究班 研究成果

    • URL

      http://mos-jp.com/prion/survey/index.html

  • [Remarks] プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班

    • URL

      http://mos-jp.com/prion/virus/index.html

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Published: 2017-01-06   Modified: 2022-01-31  

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