• Search Research Projects
  • Search Researchers
  • How to Use
  1. Back to previous page

The blood-brain barrier of Lambert-Eaton myasthenic syndrome with paraneoplastic cerebellar degeneration has failed

Research Project

Project/Area Number 17K09787
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeMulti-year Fund
Section一般
Research Field Neurology
Research InstitutionNagasaki Institute of Applied Science

Principal Investigator

MOTOMURA MASAKATSU  長崎総合科学大学, 工学研究科, 教授 (70244093)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 白石 裕一  長崎大学, 病院(医学系), 講師 (40423644)
吉村 俊祐  長崎大学, 病院(医学系), 助教 (70746635)
Project Period (FY) 2017-04-01 – 2021-03-31
Project Status Completed (Fiscal Year 2020)
Budget Amount *help
¥4,550,000 (Direct Cost: ¥3,500,000、Indirect Cost: ¥1,050,000)
Fiscal Year 2020: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000)
Fiscal Year 2019: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000)
Fiscal Year 2018: ¥910,000 (Direct Cost: ¥700,000、Indirect Cost: ¥210,000)
Fiscal Year 2017: ¥1,820,000 (Direct Cost: ¥1,400,000、Indirect Cost: ¥420,000)
Keywordsランバート・イートン筋無力症症候群 / 傍腫瘍性小脳変性症 / 血液脳関門 / GRP78抗体 / ランバート・イートン筋無力症候群 / ランバートン・イートン筋無力症候群 / ランバートイートン筋無力症候群
Outline of Final Research Achievements

The aim of this study is to elucidate the pathogenic mechanism of cerebellar ataxia in patients with Lambert-Eaton myasthenic syndrome with paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD-LEMS) . The method was examined cytobiologically by reacting the endothelial cells of human blood-brain barrier (BBB) with immunoglobulin G (IgG) of PCD-LEMS patients and LEMS patients. As a result, IgG in PCD-LEMS patients disrupted BBB, but there was no change in IgG in LEMS patients. Furthermore, glucose-regulated protein 78 (GRP78) antibodies were identified as an antibody candidate that impairs BBB function from IgG in PCD-LEMS patients (Shimizu et al, 2019).

Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements

本研究の学術的な意義は、これまで未解決であった傍腫瘍性神経症候群の発症機序を明解に解決できる点である。現時点では、血液脳関門(BBB)に障害を与える自己抗体は証明されておらず、多発性硬化症や視神経脊髄炎など神経難病の発症機序の解明に役立つ仕事になることが予想される。また、本研究の社会的な意義は、治療困難なPCD-LEMSを含む傍腫瘍性神経症候群の治療を抜本的に変え、患者さんに多くの恵みをもたらすことが期待される。

Report

(5 results)
  • 2020 Annual Research Report   Final Research Report ( PDF )
  • 2019 Research-status Report
  • 2018 Research-status Report
  • 2017 Research-status Report
  • Research Products

    (34 results)

All 2020 2019 2018 2017

All Journal Article (19 results) (of which Peer Reviewed: 11 results,  Open Access: 17 results) Presentation (15 results) (of which Invited: 3 results)

  • [Journal Article] 放射性免疫沈降法によるP/Q型電位依存性カルシウムチャネル抗体測定キットの基礎的・臨床的検討2020

    • Author(s)
      本村 政勝, 北之園 寛子, 白石 裕一, 吉村 俊祐, 中田 るか, 辻野 彰, 川上 純, 中尾 洋子, 佐藤 聡, 辻畑 光宏, 池 浩司, 田中 愛, 竹内 一翔, 菊地 強
    • Journal Title

      医学と薬学

      Volume: 77 Pages: 1057-1063

    • Related Report
      2020 Annual Research Report
  • [Journal Article] 症例報告 ランバート・イートン筋無力症候群を合併する傍腫瘍性小脳変性症-がん治療が著効した1症例報告と本邦PCD-LEMS症例の系統的文献検索2019

    • Author(s)
      Kitanosono H, Motomura M, Tomita H, Iwanaga H, Iwanaga N, Irioka T, Shiraishi H, Tsujino A.
    • Journal Title

      BRAIN and NERVE

      Volume: 71 Issue: 2 Pages: 167-174

    • DOI

      10.11477/mf.1416201237

    • NAID

      40021795277

    • ISSN
      1344-8129, 1881-6096
    • Year and Date
      2019-02-01
    • Related Report
      2019 Research-status Report 2018 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] GRP78 antibodies damage the blood-brain barrier and relate to cerebellar degeneration in Lambert-Eaton myasthenic syndrome.2019

    • Author(s)
      Shimizu F, Takeshita Y, Sano Y, Hamamoto Y, Shiraishi H, Sato T, Yoshimura S, Maeda T, Fujikawa S, Nishihara H, Kitanosono H, Tsujino A, Motomura M, Kanda T.
    • Journal Title

      Brain.

      Volume: 142 Issue: 8 Pages: 2253-2264

    • DOI

      10.1093/brain/awz168

    • Related Report
      2019 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] 神経研究の進歩2019

    • Author(s)
      北之園 寛子, 本村 政勝, 冨田 祐輝, 岩永 洋, 岩永 直樹, 入岡 隆, 白石 裕一, 辻野 彰.
    • Journal Title

      BRAIN and NERVE

      Volume: 71 Pages: 167-174

    • Related Report
      2018 Research-status Report
    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] CV2/CRMP5-antibody-related Paraneoplastic Optic Neuropathy Associated with Small-cell Lung Cancer2018

    • Author(s)
      Nakajima M, Uchibori A, Ogawa Y, Miyazaki T, Ichikawa Y, Kaneko K, Takahashi T, Nakashima I, Shiraishi H, Motomura M, Chiba A.
    • Journal Title

      Internal Medicine

      Volume: 57 Issue: 11 Pages: 1645-1649

    • DOI

      10.2169/internalmedicine.9736-17

    • NAID

      130007382826

    • ISSN
      0918-2918, 1349-7235
    • Year and Date
      2018-06-01
    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Anti-MuSK Antibody-positive Myasthenia Gravis Successfully Treated with Outpatient Periodic Weekly Blood Purification Therapy2018

    • Author(s)
      Deguchi K, Matsuzono K, Nakano Y, Kono S, Sato K, Deguchi S, Tanabe K,Hishikawa N, Ota Y, Yamashita T, Ohta K, Motomura M, Abe K.
    • Journal Title

      Internal Medicine

      Volume: 57 Issue: 10 Pages: 1455-1458

    • DOI

      10.2169/internalmedicine.9466-17

    • NAID

      130006734417

    • ISSN
      0918-2918, 1349-7235
    • Year and Date
      2018-05-15
    • Related Report
      2018 Research-status Report 2017 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] 増大特集 Antibody Update 2018 P/Q型カルシウムチャネル抗体とランバート・イートン筋無力症候群2018

    • Author(s)
      Kitanosono H, Shiraishi H, Motomura M.
    • Journal Title

      BRAIN and NERVE

      Volume: 70 Issue: 4 Pages: 341-355

    • DOI

      10.11477/mf.1416201007

    • ISSN
      1344-8129, 1881-6096
    • Year and Date
      2018-04-01
    • Related Report
      2018 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Heterogeneity of auto-antibodies against nAChR in myasthenic serum and their pathogenic roles in experimental autoimmune myasthenia gravis.2018

    • Author(s)
      Nakamura R, Makino T, Hanada T, Terakawa M, Nagahira K, Yamate J, Shiraishi H,Motomura M.
    • Journal Title

      J Neuroimmunol

      Volume: 320 Pages: 64-75

    • Related Report
      2018 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Usefulness of MR Imaging in Idiopathic Oculomotor Nerve Palsy Cases: T(2)-weighted IDEAL.2018

    • Author(s)
      Nakajima H, Motomura M, Morikawa M, Ando T, Kawakami A, Tsujino A.
    • Journal Title

      Magn Reson Med Sci

      Volume: - Issue: 3 Pages: 181-183

    • DOI

      10.2463/mrms.ci.2018-0070

    • NAID

      130007679663

    • Related Report
      2018 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Rationale for the clinical guidelines for myasthenia gravis in Japan2018

    • Author(s)
      Murai H, Utsugisawa K, Nagane Y, Suzuki S, Imai T, Motomura M
    • Journal Title

      Annals of the New York Academy of Sciences

      Volume: 1413 Issue: 1 Pages: 35-40

    • DOI

      10.1111/nyas.13544

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Paraneoplastic Cerebellar Degeneration and Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome Associated with Neuroendocrine Carcinoma of the Oropharynx2018

    • Author(s)
      Takasugi J, Shimamura M, Koda T, Kishikawa T, Hanamoto A, Inohara H, Sato K,Morii E, Motomura M, Sakaguchi M, Nakatsuji Y, Mochizuki H.
    • Journal Title

      Internal Medicine

      Volume: 57 Issue: 4 Pages: 587-590

    • DOI

      10.2169/internalmedicine.9333-17

    • NAID

      130006351517

    • ISSN
      0918-2918, 1349-7235
    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Analysis of peripheral B cells and autoantibodiesagainst the anti-nicotinic acetylcholine receptor derived from patients with myasthenia gravis using single-cell manipulation tools.2017

    • Author(s)
      Makino T, Nakamura R, Terakawa M, Muneoka S, Nagahira K, Nagane Y, Yamate J,Motomura M, Utsugisawa K.
    • Journal Title

      PLoS One

      Volume: 12 Issue: 10 Pages: e0185976-e0185976

    • DOI

      10.1371/journal.pone.0185976

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] 筋炎関連自己抗体の種類とその臨床的解釈と治療への応用 治療法の選択等には役立つが、現時点では疾患標識マーカーとして考えるのが妥当2017

    • Author(s)
      鈴木 重明, 本村 政勝
    • Journal Title

      日本医事新報

      Volume: 4857 Pages: 56-56

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Open Access
  • [Journal Article] 重症筋無力症・非胸腺腫例に対する胸腺摘除術に関する無作為割り付け試験結果の解釈 有効性は示されたものの早期の経口ステロイドの減量は難しく、胸腺病理に関する追加報告が待たれる2017

    • Author(s)
      本村 政勝, 長根 百合子
    • Journal Title

      日本医事新報

      Volume: 4854 Pages: 56-57

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Open Access
  • [Journal Article] 私の処方 3,4-ジアミノピリジンランバート・イートン筋無力症候群(LEMS)患者2017

    • Author(s)
      本村 政勝, 中田 るか, 吉村 俊祐, 白石 裕一
    • Journal Title

      Modern Physician

      Volume: 37 Pages: 632-632

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Open Access
  • [Journal Article] 重症筋無力症の病態・治療と補体学2017

    • Author(s)
      本村 政勝
    • Journal Title

      補体

      Volume: 54 Pages: 27-28

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Open Access
  • [Journal Article] MG 小脳失調症を合併したLambert-Eaton筋無力症候群患者のIgGから血液脳関門を操作する標的分子の同定2017

    • Author(s)
      清水 文崇, 佐野 泰照, 竹下 幸男, 藤川 晋, 白石 裕一, 本村 政勝, 神田 隆
    • Journal Title

      神経免疫学

      Volume: 22 Pages: 94-94

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Open Access
  • [Journal Article] 神経筋接合部病理から考える重症筋無力症の病態と治療2017

    • Author(s)
      本村 政勝
    • Journal Title

      神経免疫学

      Volume: 22 Pages: 82-82

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Open Access
  • [Journal Article] Lambert-Eaton筋無力症候群 update2017

    • Author(s)
      福留 隆泰, 吉村 峻祐, 白石 裕一, 本村 政勝
    • Journal Title

      神経内科

      Volume: 87 Pages: 404-410

    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Open Access
  • [Presentation] 重症筋無力症における筋生検での運動終板の半定量的解析2019

    • Author(s)
      長岡 篤志, 中岡 賢治朗, 北之園 寛子, 金本 正, 島 智秋, 太田 理絵, 吉村 俊祐, 宮﨑 禎一郎, 立石 洋平, 白石 裕一, 本村 政勝, 辻野 彰
    • Organizer
      第60回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2019 Research-status Report
  • [Presentation] 本邦のLEMSを合併する傍腫瘍性小脳変性症の臨床的特徴2019

    • Author(s)
      北之園 寛子, 本村 政勝, 中岡 賢治朗, 金本 正, 太田 理絵, 島 智秋, 長岡 篤志, 吉村 俊祐, 宮﨑 禎一郎, 白石 裕一, 立石 洋平, 入岡 隆, 矢部 一郎, 佐藤 聡, 辻畑 光宏, 辻野 彰
    • Organizer
      第60回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2019 Research-status Report
  • [Presentation] Clinicopathological study of a patient with calcium channels antibody-associated cerebellar ataxia2019

    • Author(s)
      入岡 隆, 本村 政勝, 内原 俊記, 新宅 洋, 石川 欽也, 五十嵐 奨, 馬嶋 貴正, 髙橋 祐子, 岩瀬 遼, 大谷 泰, 北之園 寛子, 白石 裕一, 津浦 幸夫, 横田 隆徳
    • Organizer
      第60回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2019 Research-status Report
  • [Presentation] 神経筋接合部疾患治療の進歩2018

    • Author(s)
      本村 政勝
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
    • Invited
  • [Presentation] Myasthenia gravis Lambert-Eaton overlap syndrome(MLOS)本邦での報告例のまとめ2018

    • Author(s)
      福留 隆泰, 本村 政勝, 松尾 秀徳
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] MOG抗体陽性視神経炎における髄液サイトカインプロファイル2018

    • Author(s)
      中嶋 秀樹, 本村 政勝, 田中 惠子, 一瀬 邦弘, 川上 純, 辻野 彰
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] 多職種連携により自宅退院したクリーゼを呈するLambert-Eaton筋無力症候群の事例2018

    • Author(s)
      大前 ふみ, 山口 紗季, 菊池 英子, 渡辺 裕樹, 林 伸一, 二宮 智子, 石川 晴美, 本村 政勝
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] クリーゼを呈したLambert-Eaton筋無力症候群に対し、リハビリテーション介入した一例2018

    • Author(s)
      大熊 遼太郎, 立石 貴之, 佐々木 優, 齋藤 真希子, 二宮 智子 渡辺 裕樹, 櫛田 幸, 大森 まいこ, 林 伸一, 石川 晴美, 本村 政勝
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] 抗VGCC抗体/抗LRP4抗体陽性Myasthenia gravis Lambert-Eaton overlap syndromeの検討2018

    • Author(s)
      髙 真守, 小上 修平, 中谷 公美子, 神﨑 和紀, 樋口 理, 松尾 秀徳, 本村 政勝, 岩橋 吉史, 村田 晋一, 伊東 秀文
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] 中枢神経脱髄疾患患者の血清が血液脳関門モデルへ与える影響2018

    • Author(s)
      吉村 俊祐, 中川 慎介, 宮﨑 禎一郎, 福嶋 かほり, 中岡 賢治朗, 北之園 寛子, 太田 理絵, 金本 正, 野中 俊章, 長岡 篤志, 立石 洋平, 白石 裕一, 本村 政勝, 田中 惠子, 辻野 彰
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] 当院における播種性胸腺腫を伴った重症筋無力症の検討2018

    • Author(s)
      北之園 寛子, 宮﨑 禎一郎, 福嶋 かほり, 中岡 賢治朗, 太田 理絵, 金本 正, 野中 俊章, 長岡 篤志, 吉村 俊祐, 立石 洋平, 白石 裕一, 本村 政勝, 辻野 彰
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] 当科における重症筋無力症の治療と予後についての検討2018

    • Author(s)
      白石 裕一, 福嶋 かほり, 中岡 賢治朗, 金本 正, 北之園 寛子, 太田 理絵, 野中 俊章, 長岡 篤志, 吉村 俊祐, 宮﨑 禎一郎, 立石 洋平, 本村 政勝, 辻野 彰
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] Two cases of Lambert-Eaton syndrome in which anti-LRP4 antibody was positive2018

    • Author(s)
      平嶺 敬人, 牧 美充, 延原 康幸, 丸田 恭子, 有里 敬代, 髙畑 克徳, 野村 美和, 池田 賢一, 渡邊 修, 樋口 理, 松尾 秀徳, 本村 政勝, 園田 至人
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
    • Related Report
      2018 Research-status Report
  • [Presentation] 重症筋無力症の病態・治療と補体学2017

    • Author(s)
      本村 政勝
    • Organizer
      第54回日本補体学会学術集会
    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Invited
  • [Presentation] 重症筋無力症における治療目標と最近の話題2017

    • Author(s)
      本村 政勝
    • Organizer
      第29回神経免疫学会
    • Related Report
      2017 Research-status Report
    • Invited

URL: 

Published: 2017-04-28   Modified: 2022-01-27  

Information User Guide FAQ News Terms of Use Attribution of KAKENHI

Powered by NII kakenhi