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Molecular/cellular biological analysis of pathogenesis and spontaneous remission mechanism in Down syndrome transient myeloproliferative disorder

Research Project

Project/Area Number 23591552
Research Category

Grant-in-Aid for Scientific Research (C)

Allocation TypeMulti-year Fund
Section一般
Research Field Pediatrics
Research InstitutionTokyo Dental College

Principal Investigator

MIYAUCHI Jun  東京歯科大学, 歯学部, 教授 (20146707)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) KAWAGUCHI Hiroyuki  防衛医科大学校, 小児科, 講師 (00313130)
Project Period (FY) 2011 – 2013
Project Status Completed (Fiscal Year 2013)
Budget Amount *help
¥5,070,000 (Direct Cost: ¥3,900,000、Indirect Cost: ¥1,170,000)
Fiscal Year 2013: ¥1,430,000 (Direct Cost: ¥1,100,000、Indirect Cost: ¥330,000)
Fiscal Year 2012: ¥1,560,000 (Direct Cost: ¥1,200,000、Indirect Cost: ¥360,000)
Fiscal Year 2011: ¥2,080,000 (Direct Cost: ¥1,600,000、Indirect Cost: ¥480,000)
Keywords一過性骨髄増殖症 / ダウン症候群 / 造血微小環境 / 造血因子 / 胎児造血 / 胎児肝間質細胞 / 自然治癒 / GM-CSF / 上皮間葉転換 / 間葉系幹細胞 / 一過性白血病
Research Abstract

In neonates with Down syndrome, hematological abnormalities similar to acute myeloid leukemia may be seen but usually spontaneously disappear. This disorder, called transient myeloproliferative disorder (TMD), is thought to be a unique myeloid neoplasm arising in the fetal liver. The mechanism of its spontaneous remission is unclear. In this study, using cell culture techniques, we demonstrated that stromal cells constituting microenvironment of the fetal liver support the growth of TMD blasts and that one of the hematopoietic growth factors, granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF), produced by the stromal cells play an important role. These results indicate that fetal hematopoietic microenvironment is involved in the onset, progression and spontaneous remission of TMD.

Report

(4 results)
  • 2013 Annual Research Report   Final Research Report ( PDF )
  • 2012 Research-status Report
  • 2011 Research-status Report
  • Research Products

    (75 results)

All 2014 2013 2012 2011 Other

All Journal Article (29 results) (of which Peer Reviewed: 18 results) Presentation (37 results) Book (9 results)

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    • Author(s)
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      磯部清孝、若松太、吉井公浩、佐藤一寿、吉田裕輔、常盤彩、関中悠仁、小倉友美、川口裕之、野々山恵章
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      第122回埼玉県小児科医会 (第149回日本小児科学会埼玉地方会)
    • Place of Presentation
      埼玉県県民健康センター(埼玉県)
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      2012 Research-status Report
  • [Presentation] 規定回数の7価肺炎球菌結合型ワクチン接種後にもかかわらず発症した肺炎球菌感染症の2例2012

    • Author(s)
      濱本学、川村陽一、座波清誉、本田涼、大澤麻登里、野口崇宏、吉田裕輔、常盤彩、浅野貴子、松本浩、川口裕之、野々山恵章
    • Organizer
      第123回日本小児科学会埼玉地方会
    • Place of Presentation
      埼玉県県民健康センター(埼玉県)
    • Related Report
      2012 Research-status Report
  • [Presentation] Coombs陰性自己免疫性溶血性貧血が疑われた1例2012

    • Author(s)
      野口崇宏, 川口裕之, 本田涼, 吉田裕輔, 浅野貴子, 松本浩, 若松太, 亀崎豊実, 野々山恵章
    • Organizer
      第123回日本小児科学会埼玉地方会
    • Place of Presentation
      埼玉県県民健康センター(埼玉県)
    • Related Report
      2012 Research-status Report
  • [Presentation] 若年性骨髄単球性白血病の発症機序に関する最新の知見2012

    • Author(s)
      宮内 潤
    • Organizer
      第1回骨髄病理研究会名古屋
    • Place of Presentation
      名古屋第一赤十字病院(名古屋市)
    • Related Report
      2011 Research-status Report
  • [Presentation] 胎児期より右後腹膜近傍の腫瘍を指摘されていた1例2012

    • Author(s)
      大澤麻登里、檜顕成、植松賢司、若松太、川口裕之、北川大輝、佐竹亮介、谷水長丸、野々山恵章
    • Organizer
      第3回埼玉県小児外科研究会
    • Place of Presentation
      大日本住友製薬会議室(さいたま市)
    • Related Report
      2011 Research-status Report
  • [Presentation] 大田原症候群の1例2012

    • Author(s)
      本田涼、大澤麻登里、座波清誉、吉田裕輔、浅野貴子、松本浩、若松太、川口裕之、野々山恵章
    • Organizer
      第147回日本小児科学会埼玉地方会
    • Place of Presentation
      埼玉県医師会講堂(さいたま市)
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      2011 Research-status Report
  • [Presentation] TAM芽球の増殖・分化に及ぼす造血因子と造血微小環境の影響.厚生労働省科学研究費補助金:「ダウン症候群でみられる一過性骨髄異常増殖症の重症度分類のための診断基準と治療指針の作成に関する研究」(研究代表者:林泰秀)2011

    • Author(s)
      宮内潤
    • Organizer
      平成23年度第1回班会議
    • Place of Presentation
      名古屋市
    • Year and Date
      2011-11-04
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      2013 Final Research Report
  • [Presentation] A case of splenectomy to stage IV splenic DLBCL with PET-positive residual disease before auto PBSCT2011

    • Author(s)
      Okada S, Watanabe T, Hirose T, Miura K, Katoh M, Yamafuji K, Akatsuka S, Miyauchi J, Mori S, Kikuchi M, Kanda Y
    • Organizer
      第73回日本血液学会学術集会
    • Place of Presentation
      名古屋市
    • Related Report
      2013 Final Research Report
  • [Presentation] 若年性骨髄単球性白血病の発症機序に関する最近の知見(コンパニオンミーティング10:骨髄のトピックス)2011

    • Author(s)
      宮内潤
    • Organizer
      第100回日本病理学会総会
    • Place of Presentation
      横浜市
    • Related Report
      2013 Final Research Report
  • [Presentation] 若年性骨髄単球性白血病の発症機序に関する最近の知見2011

    • Author(s)
      宮内 潤
    • Organizer
      第100回日本病理学会総会
    • Place of Presentation
      パシフィコ横浜(横浜市)
    • Related Report
      2011 Research-status Report
  • [Presentation] 術前画像診断に苦慮した卵巣顆粒膜細胞種の一例2011

    • Author(s)
      荒岡千景、小川真里子、橋本志歩、仲村勝、福田雅美、宜保一夫、才藤純一、田中陽一、宮内 潤、高松潔
    • Organizer
      第52回日本臨床細胞学会総会
    • Place of Presentation
      福岡国際会議場(福岡市)
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      2011 Research-status Report
  • [Presentation] 口腔扁平上皮癌細胞診を再考する口腔扁平上皮癌の細胞像2011

    • Author(s)
      才藤純一、田中陽一、宜保一夫、福田雅美、宮内 潤、山科光正、佐藤一道、山根源之
    • Organizer
      第52回日本臨床細胞学会総会
    • Place of Presentation
      福岡国際会議場(福岡市)
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      2011 Research-status Report
  • [Presentation] A case of splenectomy to stage IV splenic DLBCL with PET-positive residual disease before auto PBSCT2011

    • Author(s)
      Okada S, Watanabe T, Hirose T, Miura K, Katoh M, Yamafuji K, Akatsuka S, Miyauchi J, Mori S, Kikuchi M, Kanda Y
    • Organizer
      第73回日本血液学会学術集会
    • Place of Presentation
      名古屋国際会議場(名古屋市)
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      2011 Research-status Report
  • [Presentation] 免疫学的な血小板減少症を認めた JMML の長期生存例2011

    • Author(s)
      川口裕之
    • Organizer
      第19回小児 ITP 研究会
    • Place of Presentation
      都市センターホテル(東京都)
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      2011 Research-status Report
  • [Presentation] Juxtaglomerular cell tumorの1例

    • Author(s)
      岩田忠成、松井善一、幡谷浩史、仁科範子、宮内 潤、福澤龍二
    • Organizer
      第52回日本臨床細胞学会秋季大会
    • Place of Presentation
      大阪市
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      2013 Annual Research Report
  • [Presentation] 健診で診断が困難であった子宮頸部原発大細胞神経内分泌癌の1例

    • Author(s)
      小林貴代、浦崎政浩、田中都子、中村恵、井上好華、内海彩華、渡辺貴子、麻生晃、大高究、宜保一夫、宮内 潤、上条聖子、亀田典章
    • Organizer
      第27回日本臨床細胞学会関東連合会学術集会
    • Place of Presentation
      千葉市
    • Related Report
      2013 Annual Research Report
  • [Presentation] Loss of NIPA leads to defects in the repair of DNA double strand breaks in mice

    • Author(s)
      Illert A, Antinozzi C, Kawaguchi H, Kulinski M, Klitzing C, Peschel C, de Rooji D, Morris SW, Barchi M, Duyster J
    • Organizer
      55th annual meeting of American society of Hematology
    • Place of Presentation
      New Orleans, LA, USA
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      2013 Annual Research Report
  • [Presentation] Growth inhibition by NIPA (Nuclear interating partner gene with ALK) targeting in neuroblastoma cell lines

    • Author(s)
      Kawaguchi H
    • Organizer
      第72日本癌学会総会
    • Place of Presentation
      横浜市
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      2013 Annual Research Report
  • [Presentation] CUL3 遺伝子解析による偽性低アルドステロン症2型の早期診断と治療

    • Author(s)
      大澤麻登里、座波清誉、小倉友美、川村陽一、浅野貴子、関根孝司、佐々木悟郎、川口裕之、野々山恵章
    • Organizer
      第116回日本小児科学会
    • Place of Presentation
      広島市
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      2013 Annual Research Report
  • [Book] 「近医にて赤血球増加の指摘」p.37-44、「健診にて白血球増多の指摘」p.165-171、北川昌伸・定平吉都・伊藤雅文(編):「見逃してはならない血液疾患(病理からみた44症例)2014

    • Author(s)
      宮内潤(分担執筆)
    • Total Pages
      278
    • Publisher
      医学書院(東京)
    • Related Report
      2013 Final Research Report
  • [Book] 「健診にて白血球増多の指摘」(p.37-44)、「近医にて赤血球増加の指摘」(p.165-171)、in: 見逃してはならない血液疾患(病理からみた44症例)2014

    • Author(s)
      宮内 潤(分担執筆)
    • Total Pages
      278
    • Publisher
      医学書院
    • Related Report
      2013 Annual Research Report
  • [Book] 中枢神経系腫瘍.日本病理学会小児腫瘍組織分類委員会(編)、小児腫瘍組織カラーアトラス(第6巻)2013

    • Author(s)
      藤本純一郎、浜崎豊、平戸純子、北條洋、堀江弘、井上健、石田剛、宮内潤、森川征彦、中川温子、中山雅弘、小田義直、大喜多肇、横山繁昭
    • Total Pages
      125
    • Publisher
      金原出版(東京)
    • Related Report
      2013 Final Research Report
  • [Book] 「小児の骨髄と白血病の特徴」p.45-49、「BCR-ABL1陽性慢性骨髄性白血病」p.52-57、「Down症候群関連骨髄増殖性疾患」p.180-184、「巨核球の形態異常をきたす骨髄性腫瘍の鑑別」p.208-213、定平吉都・北川昌伸(編):造血器腫瘍(腫瘍病理鑑別診断アトラス)2013

    • Author(s)
      宮内潤(分担執筆)
    • Total Pages
      290
    • Publisher
      文光堂(東京)
    • Related Report
      2013 Final Research Report
  • [Book] 「急性好塩基球性白血病」p.228-231、「形質細胞白血病」p.232-235、「若年性骨髄単球性白血病」p.284-288、別冊日本臨床:新領域別症候群シリーズNo.23「血液症候群(第2版)III」2013

    • Author(s)
      宮内潤(分担執筆)
    • Total Pages
      767
    • Publisher
      日本臨床社(東京)
    • Related Report
      2013 Final Research Report
  • [Book] 小児腫瘍組織カラーアトラス(第6巻) 中枢神経系腫瘍2013

    • Author(s)
      藤本純一郎、浜崎 豊、平戸純子、北條 洋、堀江 弘、井上 健、石田 剛、宮内 潤、森川征彦、中川温子、中山雅弘、小田義直、大喜多肇、横山繁昭
    • Total Pages
      125
    • Publisher
      金原出版
    • Related Report
      2013 Annual Research Report
  • [Book] 「小児の骨髄と白血病の特徴」(p.45-49)、「BCR-ABL1陽性慢性骨髄性白血病」(p.52-57)、「Down症候群関連骨髄増殖性疾患」(p.180-184)、「巨核球の形態異常をきたす骨髄性腫瘍の鑑別」(p.208-213)、 in: 造血器腫瘍(腫瘍病理鑑別診断アトラス)2013

    • Author(s)
      宮内 潤(分担執筆)
    • Total Pages
      290
    • Publisher
      文光堂
    • Related Report
      2013 Annual Research Report
  • [Book] Unique myeloid leukemias in young children with Down syndrome : Cell origin, association with hematopoietic microenvironment and leukemo- genesis. in :"Prenatal Diagnosis and Screening for Down Syndrome"(edited by Subarata Dey)2011

    • Author(s)
      Miyauchi J
    • Publisher
      InTech Open Access Publisher (Rijeka, Croatia)
    • Related Report
      2013 Final Research Report
  • [Book] Prenatal Diagnosis and Screening for Down Syndrome2011

    • Author(s)
      Miyauchi J (分担執筆)
    • Total Pages
      232
    • Publisher
      InTech Open Access Publisher
    • Related Report
      2011 Research-status Report

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Published: 2011-08-05   Modified: 2019-07-29  

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