全国情報ネットワークを用いたWilms腫瘍の臨床的研究体制の確立

1996 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 08307014
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (A)
• Section: 総合
• Research Institution: University of Tsukuba
• Principal Investigator: 大川 治夫 筑波大学, 臨床医学系, 教授 (30009667)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 山田 正夫 国立小児病院小児医療センター, 先天異常研究部, 部長 ; 秦 順一 慶応大学, 医学部・病理学, 教授 (90051614) ; 横森 欣司 東京大学, 医学部・小児外科, 助教授 (20251291) ; 岩川 真由美 筑波大学, 臨床医学系, 講師 (30231723) ; 三杉 和章 横浜市立大学, 医学部・第2病理, 教授 (50106332)
• Keywords: Wilms腫瘍 / グループスタディ / central review system / 病理診断 / WT-1遺伝子 / 治療プロトコール

Research Abstract

Wilms腫瘍は小児においても最も頻度の高い腎腫瘍であり、日本では年間100例以上の症例の報告がある。日本の癌治療におけるグループ研究の定着、また癌治療に不可欠な基礎的研究の普遍化のために、有病期間及び入院期間の短縮のため、新たな短期集中型のプロトコールを導入したグループスタディを行うことにした。病理診断については、central reiew systemを導入し、又、癌関連遺伝子の発現も検討した。更に、患者の診断・治療・経過情報をデータベース化し全国的なネットワークシステムを構成した。その結果、今年は13例の登録があり、1)病理診断では、1例に先天性間葉芽腎腫を認め、過剰な治療を行わずにすんだ。2)分子生物学的検討では、登録の6検体中、1例にWT-1遺伝子、エクソン3において電気泳動度の異常による偏位を認め、1例にWT-1遺伝子の欠損を認めた。3)ネットワーク化については、Wilms腫瘍の患者データベースの構造は、患者情報を保存するPatentファイルと、データや検体の送付・受領状況を把握するためのWorkファイルの2つを作成する事とした。Patientファイルには、登録状況を保存するRegistrationテーブル、標本チェックリストを保存するCheck Listテーブル、手術所見を保存するOperationテーブル、治療レジメの保存をするTreatmentテーブル、予後情報を保存するFollow Upテーブル、病理所見を保存するPathologyテーブル、遺伝子情報を保存するGeneテーブルを作成した。WorkファイルにはAction Logテーブルを作り、各々の登録状況について調査票や検体が、いつどこに送付されたかを保存し、この進捗状況は、筑波大学のセンターと東京大学統計学教室からは全症例を参照することができるようにした。参加施設にいてはその進捗状況は、インターネット経由して参照可能となるようにシステムを構築中である。

Research Products

• [Publications] Htada I,Inazawa J,Abe T,Kaneko Y,et al.: "Genomic imprinting of human p57kp2 and its reduced expression in wilm's tumors." Human Motecular Genetics. 5(6). 783-788 (1996)
• [Publications] Hatada I,Ohashi H,Fukushima Y,Kaneko Y,et al.: "An imprinted gene p57kip2 is mutated in Beckwith-Wiedemann syndrome." Nature Genetics. 14(2). 171-173 (1996)
• [Publications] Akasaka Y,Umezawa A Suzuki H,Hata J,et al.: "Wxpression of bone marrow stromal cell specific antigen during murine development;Its expression in embryonic hematopoietic tissues and well as in other developing tissues." Pathol Int. 46. 243-252 (1996)
• [Publications] Azuma N,Nishina S,Yanagisawa H,Yamada M,et al.: "PAX6 missense mutation in isolated foveal hypoplasta." Natur Genet. 13. 141-142 (1996)
• [Publications] Nagashima H,Nishihira H,Mizugi K,et al.: "A Nude mouse Willms tunor line(KCMC-WT-1)derived from an aniridia patient with monoalleleic partial deletion of chromosome 11p." Cancer. 77. 799-804 (1996)
• [Publications] Kurosawa H,Kurumada H,Haga E,Hata J,et al.: "Epidural metastasis in chemoresistant Wilms' tumor with perilobar nephroblastomatosis." Pediatric Surg Int. 11. 153-156 (1996)
• [Publications] Ikeda H,Tsuchida Y: "Arnoid R carachi, et al.編 The surgery of chioidhood tumours Screening of tumours and tumor markets" (in press), (1996)
• [Publications] 恒松由紀子: "小児固形がん、日本臨床腫瘍研究会編「臨床腫瘍学」" 966-992 (1996)