Study for pulmonary fibrosis using iPS cells

2018 Fiscal Year Final Research Report

• Project/Area Number: 16K15457
• Research Category: Grant-in-Aid for Challenging Exploratory Research
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Research Field: Respiratory organ internal medicine
• Research Institution: Kyoto University
• Principal Investigator: Isao Ito 京都大学, 医学研究科, 講師 (40447975)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 浅香 勲 京都大学, iPS細胞研究所, 教授 (10543639) ; 森本 浩之輔 長崎大学, 熱帯医学研究所, 准教授 (50346970)
• Project Period (FY): 2016-04-01 – 2019-03-31
• Keywords: iPS細胞 / SP-C / 間質性肺炎 / 肺線維症

Outline of Final Research Achievements

We recruited three patients with interstitial pneumonia 8pulmonary fibrosis) who has genetic surfactant protein-C deficiency. From monocytes of the patients, we produced disease specific iPS cells by using episomal vector. Among the iPS cells, we selected cells with normal karyotype. From the cells, we tried to induce alveolar type II cells through NKX2.1-positive cells efficiently. We observed lamellar bodies on electromicroscopy and we found SP-C positive cells in immunostaining.

Free Research Field

呼吸器内科学

Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements

肺線維症においては根本的・画期的治療薬がないのが現状である．その理由として，ヒトの肺疾患において肺胞上皮細胞の採取は侵襲的であるため行いにくく，また，細胞の培養・増殖が困難で研究が進めにくいことがある．その点でiPS細胞から分化誘導したAT2細胞を用いることで，その機能や生理学的側面を評価でき，また遺伝的肺疾患の表現型を再現できることが示され，さらに病態研究，治療薬スクリーニングに活かすことができれば，呼吸器疾患研究の新たな方法論の展開となり，本申請の肺線維症はもとより他の肺疾患においてもiPS細胞を用いた肺疾患研究の可能性が広がる．