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2017 Fiscal Year Annual Research Report

Transition of clinical type in neurodegenerative diseases in Papua in Indonesia

Research Project

Project/Area Number 17H01689
Research InstitutionKyoto University

Principal Investigator

奥宮 清人  京都大学, 東南アジア地域研究研究所, 連携教授 (20253346)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 藤澤 道子  京都大学, 東南アジア地域研究研究所, 連携准教授 (00456782)
GARCIADELSAZ EVA  高知大学, 教育研究部人文社会科学系人文社会科学部門, 助教 (10294828)
坂本 龍太  京都大学, 東南アジア地域研究研究所, 准教授 (10510597)
大崎 康史  高知大学, 教育研究部医療学系臨床医学部門, 講師 (20294829)
小久保 康昌  三重大学, 地域イノベーション学研究科, 招へい教授 (60263000)
葛原 茂樹  鈴鹿医療科学大学, 看護学部, 教授 (70111383)
松林 公蔵  京都大学, 東南アジア地域研究研究所, 名誉教授 (70190494)
和田 泰三  京都大学, 東南アジア地域研究研究所, 連携准教授 (90378646)
Project Period (FY) 2017-04-01 – 2022-03-31
Keywords筋萎縮性側索硬化症 / パーキンソン症候群 / 西ニューギニア
Outline of Annual Research Achievements

2017年度には、インドネシア、パプア州、マッピ郡、ケピ、エデラ川沿いの村、バデ、Ia川流域の村で調査し、新しく診断しえた神経変性疾患は、5例の運動ニューロン疾患とパーキンソン症候群3名であった。運動ニューロン疾患の内訳は、ALS-P:1例、下位運動ニューロン疾患:2例、Possible ALS(上位運動ニューロン徴候が優位):2例を認めた。フォローアップ調査により確認しえた死亡者は、ALS-P:2例と、パーキンソン症候群2名であった。生存中のALS-P:1例と、パーキンソン症候群:6例と小脳変性症:2例をフォローし得た。 2001年より2017年度までの調査より診断しえた、西ニューギニアの神経変性疾患、94例の病型を分類した。1)運動ニューロン疾患 37例、2)パーキンソニズムとALSの合併例:19例、 3)パーキンソン症候群:33例、4)その他:5例であった。以上より、西ニューギニア地域の神経変性疾患は、減少しているものの多発していることが判明した。ALSとパーキンソニズムの症状が同一患者で重複しており、認知症の合併と家族内発症も認めた点は、紀伊やグアムのALS/PDCと酷似しており、この3地域の疾患は同一疾患である可能性が非常に高まった。グアム島や日本の紀伊半島では、ALSの急激な減少とともに、パーキンソン症候群の占める割合の増加が報告された。今回のパプアの調査でも、昨年に引き続き、運動ニューロン疾患の新たな症例を認めなかった。パプア州においても、生活の近代化が今まさに浸透してきており、時代的な環境変化と高齢化に伴うALSとパーキンソン症候群の病型の変遷が、この地域でも来たしている可能性が有り、今後も引き続き、フォローアップが必要である。
また、スラバヤのAiriangga大学と、遺伝子検査の共同研究のための、MOU締結の準備を開始した。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.

Reason

この2年間、新規のALSの確認ができなかったが、今回は、Kepi周辺の村で、新規のALS-パーキンソン症候群合併の1例を確認し、その他に、運動ニューロン疾患の可能性を有する4例も確認しえた。9人の神経変性疾患をフォローアップし、4人の死亡を確認し得た。時代的な環境変化と高齢化に伴うALSとパーキンソン症候群の病型 の変遷が、この地域でも来している可能性が示唆されるが、ALSの発生もまだあり、フォローアップの重要性を認識し得た。インドネシアの大学との遺伝子検査の共同研究の準備を開始し得た。

Strategy for Future Research Activity

今後も、現地のチェンデラワシ大学のスタッフや地域医師、公衆衛生関係者と協力関係を続けながら調査を行い、新症例の確認とともに、生存者のフォローアップ調査と死亡例の確認を継続する。現地でのワークショップや成果の公表と共有をさらに積極的に推進し 、治療の可能性あるパーキンソン病やそれ以外の神経変性疾患のQOL向上に向けて、現地医師の予防や医療の改善に貢献する。さらに、インドネシアの大学との共同研究により、遺伝子検査を進める。

  • Research Products

    (19 results)

All 2018 2017 Other

All Int'l Joint Research (1 results) Journal Article (9 results) (of which Int'l Joint Research: 4 results,  Peer Reviewed: 9 results,  Open Access: 3 results) Presentation (7 results) (of which Int'l Joint Research: 4 results,  Invited: 1 results) Remarks (1 results) Funded Workshop (1 results)

  • [Int'l Joint Research] Cenderawasih University/Wamena Public Hospital/Airiangga University (Indonesia)

    • Country Name
      Indonesia
    • Counterpart Institution
      Cenderawasih University/Wamena Public Hospital/Airiangga University
  • [Journal Article] Glucose Intolerance by Interaction between Hypoxia Adaptation and Lifestyle Change in Highlanders in Tibet Plateau2018

    • Author(s)
      Kiyohito Okumiya, Ryota Sakamoto, Yumi Kimura, Motonao Ishikawa, Michiko Fujisawa, Taizo Wada, Ri-Li Ge, Tsering Norboo, Kuniaki Otsuka, Kozo Matsubayashi
    • Journal Title

      ヒマラヤ学誌

      Volume: 19 Pages: 37-48

    • Peer Reviewed / Open Access / Int'l Joint Research
  • [Journal Article] Nitrative Stress and Tau Accumulation in Amyotrophic Lateral Sclerosis/Parkinsonism-Dementia Complex (ALS/PDC) in the Kii Peninsula, Japan.2018

    • Author(s)
      Hata Y, Ma N, Yoneda M, Morimoto S, Okano H, Murayama S, Kawanishi S, Kuzuhara S, Kokubo Y.
    • Journal Title

      Front Neurosci.

      Volume: 11 Pages: -

    • DOI

      10.3389/fnins.2017.00751. eCollection 2017.

    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism-dementia complex of the Hohara focus of the Kii Peninsula: A multiple proteinopathy?2018

    • Author(s)
      Mimuro M, Yoshida M, Kuzuhara S, Kokubo Y.
    • Journal Title

      Neuropathology.

      Volume: 38(1) Pages: 98-107

    • DOI

      10.1111/neup.12434. Epub 2017 Oct 23. Review.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Unusual tau pathology of the cerebellum in patients with amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex from the Kii Peninsula, Japan.2018

    • Author(s)
      Morimoto S, Hatsuta H, Kokubo Y, Nakano Y, Hasegawa M, Yoneda M, Hirokawa Y, Kuzuhara S, Shiraishi T, Murayama S.
    • Journal Title

      Brain Pathol.

      Volume: 28(2) Pages: 287-291

    • DOI

      10.1111/bpa.12500.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Self-rated health is associated with subsequent functional decline among older adults in Japan.2017

    • Author(s)
      Hirosaki M, Okumiya K, Wada T, Ishine M, Sakamoto R, Ishimoto Y, Kasahara Y, Kimura Y, Fukutomi E, Chen WL, Nakatsuka M, Fujisawa M, Otsuka K, Matsubayashi K.
    • Journal Title

      Int Psychogeriatr.

      Volume: 29(9) Pages: 1475-1483

    • DOI

      10.1017/S1041610217000692. Epub 2017 May 31.

    • Peer Reviewed / Int'l Joint Research
  • [Journal Article] Optineurin Pathology in the Spinal Cord of Amyotrophic Lateral Sclerosis/Parkinsonism-Dementia Complex Patients in Kii Peninsula, Japan.2017

    • Author(s)
      Morimoto S, Hatsuta H, Motoyama R, Kokubo Y, Ishiura H, Tsuji S, Kuzuhara S, Murayama S.
    • Journal Title

      Brain Pathol.

      Volume: - Pages: -

    • DOI

      10.1111/bpa.12558. [Epub ahead of print]

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] A migration case of Kii amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism dementia complex with the shortest stay in the endemic area and the longest incubation to develop the disease.2017

    • Author(s)
      Tsunoda K, Yamashita T, Shimada H, Nomura E, Takahashi Y, Shang J, Sato K, Takemoto M, Hishikawa N, Ohta Y, Higuchi M, Suhara T, Kokubo Y, Kuzuhara S, Abe K.
    • Journal Title

      J Clin Neurosci.

      Volume: 46 Pages: 64-67

    • DOI

      10.1016/j.jocn.2017.08.057. Epub 2017 Sep 7.

    • Peer Reviewed / Int'l Joint Research
  • [Journal Article] β-N-methylamino-l-alanine analysis in the brains of patients with Kii ALS/PDC.2017

    • Author(s)
      Kokubo Y, Banack SA, Morimoto S, Murayama S, Togashi T, Metcalf JS, Cox PA, Kuzuhara S.
    • Journal Title

      Neurology

      Volume: 89(10) Pages: 1091-1092

    • DOI

      10.1212/WNL.0000000000004310. Epub 2017 Aug 9.

    • Peer Reviewed / Int'l Joint Research
  • [Journal Article] Lifestyle Changes and Oxidative Stress in a High-incidence Area of Amyotrophic Lateral Sclerosis in the Southwestern Kii Peninsula, Japan.2017

    • Author(s)
      Kihira T, Okamoto K, Sakurai I, Arakawa Y, Wakayama I, Takamiya K, Okumura R, Iinuma Y, Iwai K, Kokubo Y, Yoshida S.
    • Journal Title

      Intern Med.

      Volume: 56(12) Pages: 1497-1506

    • DOI

      10.2169/internalmedicine.56.8038. Epub 2017 Jun 15.

    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Presentation] Longitudinal study for amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism in Papua, Indonesia : 2001-2017 survey results.2017

    • Author(s)
      Kiyohito Okumiya, Taizo Wada, Michiko Fujisawa, Eva Garcia del Saz, Yutaka Hirata, Shigeki Kuzuhara, Yasumasa Kokubo, Kozo Matsubayashi, Indrajaya Manuaba, Marthen. Ferry Kareth, Julius Ary Mollet, Andreas L Rantetampang, Ryota Sakamoto
    • Organizer
      The WCN2017: XXIII World Congress of Neurology/annual meeting of the Japan neurology society
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] チベット高地住民における低酸素適応とライフスタイル変化の相互作用による耐糖能異常への影響2017

    • Author(s)
      奥宮清人
    • Organizer
      第59回日本老年医学会学術集会
  • [Presentation] Glucose intolerance by interaction between hypoxia adaptation and lifestyle change in highlanders in Tibet Plateau2017

    • Author(s)
      Kiyohito Okumiya
    • Organizer
      the Joint Meeting of the 4th Congress of Asa-Pacific Society for Mountain Medicine and the 37th Annual Scientific Meeting of Japanese Society of Mountain Medicine, 2017
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] ANCA関連血管炎による腎障害と間質性肺炎を併発した高齢者の一例2017

    • Author(s)
      奥宮清人
    • Organizer
      乙訓医学会
  • [Presentation] チベット高所住民と糖尿病ー低酸素適応・老化・生活変化の相互作用2017

    • Author(s)
      奥宮清人
    • Organizer
      第9回糖尿病トランスレーショナルリサーチ研究会(弘前大学)
    • Invited
  • [Presentation] Clinical type and prognosis of neurodegenerative diseases in Papua, Indonesia : 2001-2017 survey results.2017

    • Author(s)
      Michiko Fujisawa1, Kiyohito Okumiya, Eva Garcia del Saz, Taizo Wada, Yutaka Hirata, Shigeki Kuzuhara, Yasumasa Kokubo, Kozo Matsubayashi, Indrajaya Manuaba, Marthen. Ferry Kareth, Julius Ary Mollet, Andreas L Rantetampang, Ryota Sakamoto
    • Organizer
      The WCN2017: XXIII World Congress of Neurology/annual meeting of the Japan neurology society
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] Common epidemiological changes of amyotrophic lateral sclerosis and parkinsonism dementia complex in Guam, Papua and Kii peninsula.2017

    • Author(s)
      Satoru Morimoto, Kiyohito Okumiya, Indrajaya Manuaba, Shigeki Kuzuhara, Yasumasa Kokubo
    • Organizer
      The WCN2017: XXIII World Congress of Neurology/annual meeting of the Japan neurology society
    • Int'l Joint Research
  • [Remarks] 紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン認知症複合、認知症 -Kii ALS/PDC

    • URL

      http://kii-als-pdc-project.com/index.html

  • [Funded Workshop] International Seminar on Neuro-degenerative diseases in Papua 20182018

URL: 

Published: 2018-12-17  

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