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2018 Fiscal Year Research-status Report

振戦脳に対する双方向性の融合的アプローチによるメカニズム解明

Research Project

Project/Area Number 17K09798
Research InstitutionKyoto University

Principal Investigator

人見 健文  京都大学, 医学研究科, 講師 (50402904)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 松本 理器  京都大学, 医学研究科, 准教授 (00378754)
小林 勝哉  京都大学, 医学研究科, 特定病院助教 (70737121)
池田 昭夫  京都大学, 医学研究科, 特定教授 (90212761)
Project Period (FY) 2017-04-01 – 2020-03-31
Keywords皮質振戦 / 不随意運動 / てんかん / BAFME
Outline of Annual Research Achievements

本研究の2年度として、本研究において「振戦脳」とみなしている良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん(benign adult famifial myoclonus epilepsy: BAFME)患者において、研究の基盤となる患者の診断の確定を引き続き継続した。また診断時の所見および、様々な臨床情報(症状およびそれらのgrading、体性感覚誘発電位など種々の検査所見ななど)に関するデータベースの構築、入力、拡充を継続した。また、実際に、脳波・筋電図の同時記録なども行った。これらの融合的解析の結果、preliminaryではあるが、以下の知見がえられた。1:BAFMEにおいては、睡眠時にはてんかん性放電が減少、すなわちてんかん性の皮質過敏性が睡眠時に減弱することを明らかにした。これらの知見は進行性ミオクローヌスてんかんにおける所見と共通し、BAFMEの病態の一部に進行性の部分があることが示唆された。2:抗てんかん薬(グルタミン酸受容体拮抗薬)により、BAFMEにおいて体性感覚誘発電位の振幅減少、潜時延長を認めた。これらの変化が不随意運動の症状改善とも関連することを明らかにした。3:BAFMEの遺伝子異常がホモ接合型を示す症例において、小脳変性症に類似した進行性を示すことも明らかにした。これは、BAFMEのホモ接合例においては、そのlate stageにおいて変性疾患様の病態を示すことを示唆している。4:皮質筋コヒーレンス解析により、BAFMEの皮質振戦の形成において一次運動野だけではなく、小脳も関与していることを示唆する知見もえられてきている。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.

Reason

研究2年度として目標としていた、データ取得および解析も進んできているため。また一部には学会発表および論文化できるような知見も得られて来ているため。

Strategy for Future Research Activity

今後も振戦脳(BAFME)BAFMEにおける、各種の計測、解析を行う、皮質振戦のメカニズムを明らかにし、論文化を行う予定である。

Causes of Carryover

物品費、人件費、謝金などが当初予定ほどかからなかったため、次年度使用額が生じた。

  • Research Products

    (15 results)

All 2019 2018

All Journal Article (9 results) (of which Peer Reviewed: 8 results) Presentation (6 results) (of which Int'l Joint Research: 2 results,  Invited: 1 results)

  • [Journal Article] A rational, multispectral mapping algorithm for primary motor cortex: A primary step before cortical stimulation.2019

    • Author(s)
      Neshige S, Kobayashi K, Matsuhashi M, Hitomi T, Shimotake A, Kikuchi T, Yoshida K, Kunieda T, Matsumoto R, Miyamoto S, Takahashi R, Maruyama H, Ikeda A.
    • Journal Title

      Epilepsia.

      Volume: 60 Pages: 547-559

    • DOI

      10.1111/epi.14669.

  • [Journal Article] The neural tides of sleep and consciousness revealed by single-pulse electrical brain stimulation.2019

    • Author(s)
      Usami K, Korzeniewska A, Matsumoto R, Kobayashi K, Hitomi T, Matsuhashi M, Kunieda T, Mikuni N, Kikuchi T, Yoshida K, Miyamoto S, Takahashi R, Ikeda A, Crone NE.
    • Journal Title

      Sleep.

      Volume: in press Pages: in press

    • DOI

      10.1093/sleep/zsz050.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Progressive Restrictive Ventilatory Impairment in Idiopathic Diffuse Pulmonary Ossification.2018

    • Author(s)
      Matsuo H, Handa T, Tsuchiya M, Kubo T, Yoshizawa A, Nakayama Y, Shiga S, Hitomi T, Adachi S, Date H, Hirai T, Ichiyama S.
    • Journal Title

      Intern Med.

      Volume: 57 Pages: 9433-17

    • DOI

      10.2169/internalmedicine.9433-17.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Expansions of intronic TTTCA and TTTTA repeats in benign adult familial myoclonic epilepsy.2018

    • Author(s)
      Ishiura H, Hitomi T, Ikeda A, Goto J, Morishita S, Tsuji S et al.
    • Journal Title

      Nat Genet.

      Volume: 50 Pages: 581-590

    • DOI

      doi: 10.1038/s41588-018-0067-2.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Multi-component intrinsic brain activities as a safe alternative to cortical stimulation for sensori-motor mapping in neurosurgery.2018

    • Author(s)
      Neshige S, Matsuhashi M, Kobayashi K, Sakurai T, Shimotake A, Hitomi T, Kikuchi T, Yoshida K, Kunieda T, Matsumoto R, Takahashi R, Miyamoto S, Maruyama H, Matsumoto M, Ikeda A.
    • Journal Title

      Clin Neurophysiol.

      Volume: 129 Pages: 2038-2048

    • DOI

      10.1016/j.clinph.2018.06.007.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Nationwide survey in Japan endorsed diagnostic criteria of benign adult familial myoclonus epilepsy.2018

    • Author(s)
      Kobayashi K, Hitomi T, Matsumoto R, Watanabe M, Takahashi R, Ikeda A.
    • Journal Title

      Seizure.

      Volume: 61 Pages: 14-22

    • DOI

      10.1016/j.seizure.2018.07.014.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Short "Infraslow" Activity (SISA) With Burst Suppression in Acute Anoxic Encephalopathy: A Rare, Specific Ominous Sign With Acute Posthypoxic Myoclonus or Acute Symptomatic Seizures.2018

    • Author(s)
      Togo M, Hitomi T, Murai T, Yoshimura H, Matsuhashi M, Matsumoto R, Kawamoto M, Kohara N, Takahashi R, Ikeda A.
    • Journal Title

      J Clin Neurophysiol.

      Volume: 35 Pages: 496-503

    • DOI

      10.1097/WNP.0000000000000507.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Interictal Slow and High-Frequency Oscillations: Is it an Epileptic Slow or Red Slow?2018

    • Author(s)
      Inoue T, Inouchi M, Matsuhashi M, Matsumoto R, Hitomi T, Daifu-Kobayashi M, Kobayashi K, Nakatani M, Kanazawa K, Shimotake A, Kikuchi T, Yoshida K, Kunieda T, Miyamoto S, Takahashi R, Ikeda A.
    • Journal Title

      J Clin Neurophysiol.

      Volume: 36 Pages: 166-170

    • DOI

      10.1097/WNP.0000000000000527.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Sleep is associated with reduction of epileptiform discharges in benign adult familial myoclonus epilepsy.2018

    • Author(s)
      Hitomi T, Inouchi M, Takeyama H, Kobayashi K, Sultana S, Inoue T, Nakayama Y, Shimotake A, Matsuhashi M, Matsumoto R, Chin K, Takahashi R, Ikeda A.
    • Journal Title

      Epilepsy Behav Case Rep.

      Volume: 11 Pages: 18-21

    • DOI

      10.1016/j.ebcr.2018.09.010.

    • Peer Reviewed
  • [Presentation] A homozygotic mutation with severe benign adult familial myoclonus epilepsy (BAFME).2018

    • Author(s)
      Hitomi T, Kobayashi K, Sakurai T, Murai T, Sultana S, Kinoshita M, Shimotake A, Matsumoto R, Takahashi R, Ikeda A.
    • Organizer
      12th Asian & Oceanian Epilepsy Congress
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] Temporal change of electroencephalogram in benign adult familial myoclonus epilepsy (BAFME).2018

    • Author(s)
      Hitomi T, Kobayashi K, Neshige S, Sultana S, Sato K, Shimotake A, Matsumoto R, Takahashi R, Ikeda A.
    • Organizer
      12th Asian & Oceanian Epilepsy Congress
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかんにおける脳波所見の経時的変化。2018

    • Author(s)
      人見健文、小林勝哉、音成秀一郎、Shamima Sultana、佐藤啓、谷岡洸介、下竹昭寛、松本理器、高橋良輔、池田昭夫
    • Organizer
      第59回日本神経学会学術大会
  • [Presentation] 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん(BAFME)における原因遺伝子のリピート数と神経生理学的所見の関係。2018

    • Author(s)
      人見健文、音成秀一郎、小林勝哉、戸島麻耶、大井和起、下竹昭寛,松橋眞生,松本理器、神田益太郎、石浦浩之、辻省次、高橋良輔、池田昭夫
    • Organizer
      第52回日本てんかん学会学術集会
  • [Presentation] 遺伝子検査陽性の良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん(BAFME)における巨大体性感覚誘発電位(巨大SEP)とC反射の陽性率。2018

    • Author(s)
      人見健文、音成秀一郎、小林勝哉、松本理器、高橋良輔、池田昭夫
    • Organizer
      第48回日本臨床神経生理学会学術大会
  • [Presentation] 良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん(BAFME)。 シンポジウム 高齢者てんかんと脳波2018

    • Author(s)
      人見健文、小林勝哉、音成秀一郎、高橋良輔、池田昭夫
    • Organizer
      第48回日本臨床神経生理学会学術大会
    • Invited

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Published: 2019-12-27  

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