2019 Fiscal Year Annual Research Report
Elucidation of Mechanism of tremor brain by the integrated interactive approach
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17K09798
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| Research Institution | Kyoto University |
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Principal Investigator |
人見 健文 京都大学, 医学研究科, 講師 (50402904)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
松本 理器 神戸大学, 医学研究科, 教授 (00378754) [Withdrawn]
小林 勝哉 京都大学, 医学研究科, 特定病院助教 (70737121) [Withdrawn]
池田 昭夫 京都大学, 医学研究科, 特定教授 (90212761)
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| Project Period (FY) |
2017-04-01 – 2020-03-31
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| Keywords | 皮質振戦 / 不随意運動 / てんかん / BAFME |
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| Outline of Annual Research Achievements |
本研究の最終年度として、本研究において「振戦脳」とみなしている良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん（benign adult famifial myoclonus epilepsy:BAFME）患者において、研究の基盤となる患者の診断の確定および臨床経過のフォローを継続した。また診断時の所見および、様々な臨床情報（症状およびそれらのgrading、体性感覚誘発電位など種々の検査所見ななど）に関するデータベースの構築、入力、拡充を継続した。また、脳波・筋電図・体性感覚誘発電位などの各種記録も継続した。これらの融合的解析の結果、以下の知見がえられた。
１：BAFMEにおいては、睡眠時にはてんかん性放電が減少、すなわちてんかん性の皮質過敏性が睡眠時に減弱することを明らかにした。これらの知見は進行性ミオクローヌスてんかんにおける所見と共通し、BAFMEの病態の一部に進行性の部分があることが示唆された(Hitomi et al., Epilepsy Behav Case Rep. 2018)。
２：抗てんかん薬（グルタミン酸受容体拮抗薬）により、BAFMEにおいて体性感覚誘発電位の振幅減少、潜時延長を認めた。これらの変化が不随意運動の症状改善とも関連することを明らかにした(Oi K, Neshige S, Hitomi T et al., Clin Neurophysiol. 2019)。
３：BAFMEの遺伝子異常がホモ接合型を示す症例において、小脳変性症に類似した進行性を示すことも明らかにした(人見ら、2019日本神経学会発表、論文準備中)。これは、BAFMEのホモ接合例においては、そのlate stageにおいて変性疾患様の病態を示すことを示唆している。４：皮質筋コヒーレンス解析により、BAFMEの皮質振戦の形成において一次運動野だけではなく、小脳も関与していることを示唆する知見もえられてきている（小林ら、論文準備中）。
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[Journal Article] Interictal Slow andHigh-Frequency Oscillations: Is it an Epileptic Slow or Red Slow?2019
Author(s)
Inoue T, Inouchi M, Matsuhashi M, Matsumoto R, Hitomi T, Daifu-Kobayashi M, Kobayashi K, Nakatani M, Kanazawa K, Shimotake A, Kikuchi T, Yoshida K, Kunieda T, Miyamoto S, Takahashi R, Ikeda A.
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Journal Title
J Clin Neurophysiol.
Volume: 36
Pages: 166-170
DOI
Peer Reviewed
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[Journal Article] A rational, multispectral mapping algorithm for primary motor cortex: A primary step before cortical stimulation.2019
Author(s)
Neshige S, Kobayashi K, Matsuhashi M, Hitomi T, Shimotake A, Kikuchi T, Yoshida K, Kunieda T, Matsumoto R, Miyamoto S, Takahashi R, Maruyama H, Ikeda A.
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Journal Title
Epilepsia.
Volume: 60
Pages: 547-559
DOI
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[Journal Article] Low-dose perampanel improves refractory cortical myoclonus by the dispersed and suppressed paroxysmal depolarization shifts in the sensorimotor cortex.2019
Author(s)
Oi K, Neshige S, Hitomi T, Kobayashi K, Tojima M, Matsuhashi M, Shimotake A, Fujii D, Matsumoto R, Kasama S, Kanda M, Wada Y, Maruyama H, Takahashi R, Ikeda A.
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Journal Title
Clin Neurophysiol.
Volume: 130
Pages: 1804-1812
DOI
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[Journal Article] A score to map the lateral nonprimary motor area: Multispectrum intrinsic brain activity versus cortical stimulation.2019
Author(s)
Neshige S, Kobayashi K, Matsuhashi M, Togo M, Sakamoto M, Shimotake A, Hitomi T, Kikuchi T, Yoshida K, Kunieda T, Matsumoto R, Maruyama H, Takahashi R, Miyamoto S, Ikeda A.
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Journal Title
Epilepsia.
Volume: 60
Pages: 2294-2305
DOI
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[Presentation] No or little progression of EEG abnormality in genetically proven in benign adult familial myoclonus epilepsy (BAFME).2019
Author(s)
Hitomi T, Neshige S, Tojima M, Kobayashi K, Oi K, Murai M, Shamima S, Shimotake A, Matsumoto R, Takahashi R, Ikeda A
Organizer
第60回日本神経学会学術大会
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