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2017 Fiscal Year Research-status Report

筋萎縮性側索硬化症のイオンチャネル障害と小分子恒常性異常に関する生理学的研究

Research Project

Project/Area Number 17K09811
Research InstitutionJuntendo University

Principal Investigator

金井 数明  順天堂大学, 医学部, 准教授 (10375751)

Project Period (FY) 2017-04-01 – 2020-03-31
Keywords筋萎縮性側索硬化症 / 軸索興奮特性 / 後天性チャネロパチー / 神経過剰興奮性
Outline of Annual Research Achievements

少数例のALS患者の血液検体を用いて解析を行い、運動神経軸索興奮特性の指標のうち、予後と関連すると報告されているもの(Strength-Duration Time Constantおよびrecovery cycle中のsupernormality)と有意な相関を示す小分子、及びそれらの指標の高値群と低値群との間に有意な差を示すものを複数種類同定した。その中にはこれまでの既報でALS患者群で優位に変化(上昇あるいは減少)を示すことが報告されているものや、いくつも提唱されているALSの病態仮説のうちのあるものの中で重要な役割を果たしているものなどが複数含まれていた。運動神経軸索興奮特性検査が何故予後と関係するのかその機序は不明であるが、その分子病態的バックグラウンド解明につながり得る結果であると考えられた。また引き続き結果の検証のための検証群を準備中である。具体的には新規に診断されたALS患者様から同意を得られた方から血液検体を継続的に収集している。検体収集は現在のところ順調に進んでいる。

Current Status of Research Progress
Current Status of Research Progress

2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.

Reason

上記の様に少数例でのパイロットスタディーで有望な結果が得られている。またその検証群の検体を準備中であるが、その検体収集も順調である。

Strategy for Future Research Activity

少数例のパイロットスタディーで得られた結果が真であるかを検証するための検証群を準備中である。具体的には新規に診断されたALS患者様から同意を得られた方から血液検体を継続的に収集していく予定である。検体収集は現在のところ順調に進んでいる。

Causes of Carryover

他の研究費を使用することにより研究費を節約できた。次年度以降に検証群の検体を用いて小分子解析を行う予定であり、それに充当する予定である。

  • Research Products

    (9 results)

All 2018 2017

All Journal Article (4 results) (of which Peer Reviewed: 4 results) Presentation (5 results) (of which Int'l Joint Research: 3 results)

  • [Journal Article] COQ2 variants in Parkinson's disease and multiple system atrophy.2018

    • Author(s)
      Mikasa M, Kanai K, Li Y, Yoshino H, Mogushi K, Hayashida A, Ikeda A, Kawajiri S, Okuma Y, Kashihara K, Sato T, Kondo H, Funayama M, Nishioka K, Hattori N.
    • Journal Title

      J Neural Transm

      Volume: 125 Pages: 937-944.

    • DOI

      10.1007/s00702-018-1885-1.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Isaacs syndrome: A slow potassium channelopathy caused by autoantibodies?2018

    • Author(s)
      Nakazato T, Tsuji Y, Kanai K, Noto YI, Hoshino Y, Yamashiro K, Yokoyama K, Nishioka K, Shimo Y, Watanabe O, Mizuno T, Hattori N.
    • Journal Title

      Clin Neurophysiol.

      Volume: 129 Pages: 956-958.

    • DOI

      10.1016/j.clinph.2018.01.069.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Parkinsonism in a patient with valosin-containing protein gene mutation showing: a case report.2017

    • Author(s)
      Fujimaki M, Kanai K, Funabe S, Takanashi M, Yokoyama K, Li Y, Hattori N.
    • Journal Title

      J Neurol.

      Volume: 264 Pages: 1284-1286.

    • DOI

      10.1007/s00415-017-8467-2.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Paraneoplastic neuromyotonia due to lung carcinoma and invisible muscle cramps evaluated using ultrasonography.2017

    • Author(s)
      Nishioka K, Kanai K, Hattori N.
    • Journal Title

      J Neurooncol.

      Volume: 134 Pages: 243-244

    • DOI

      10.1007/s11060-017-2501-1.

    • Peer Reviewed
  • [Presentation] Increased motor axonal persistent sodium currents is associated with rapid regional spreading in amyotrophic lateral sclerosis2017

    • Author(s)
      Kazuaki Kanai, Takanori Yokota, Kazumoto Shibuya, Tadashi Kanouchi, Tomoko Nakazato, Yuta Iwai, Sonoko Misawa, Genko Oyama, Yasushi Shimo, Michitaka Mikasa, Motoki Fujimaki, Yasuhiro Kagamihara, Toshio Shimizu, Nobutaka Hattori, Satoshi Kuwabra
    • Organizer
      The XXIII World Congress of Neurology
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] Greater axonal persistent sodium currents correlate with more rapid disease progression in patients with amyotrophic lateral sclerosis2017

    • Author(s)
      Tomoko Nakazato, Kazuaki Kanai, Genkyo Oyama, Yasushi Shimo, Nobutaka Hattori.
    • Organizer
      The XXIII World Congress of Neurology
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] Increased Barrett-Barrett conductance in motor axons of patients with anti-GAD antibody2017

    • Author(s)
      T Nakazato, K Kanai, Y Shimo, H Bostock, N Hattori
    • Organizer
      The 16th European Congress of Clinical Neurophysiology
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] 抗MAG抗体陽性ニューロパチーの運動神経軸索興奮特性2017

    • Author(s)
      金井 数明、中里 朋子、下 泰司、大山 彦光、服部信孝
    • Organizer
      第47回日本臨床神経生理学会
  • [Presentation] 抗GAD抗体は運動神経軸索のBarrett-Barrett conductanceを増大させる2017

    • Author(s)
      中里 朋子、金井 数明、西岡 健弥、大山 彦光、下 泰司、服部 信孝
    • Organizer
      第47回日本臨床神経生理学会

URL: 

Published: 2018-12-17  

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