2017 Fiscal Year Research-status Report

遺伝性神経難病TTR-FAPの症状マネジメントガイドブックの開発

Research Project

Project/Area Number	17K12215
Research Institution	Kumamoto University
Principal Investigator	柊中智恵子熊本大学, 大学院生命科学研究部(保), 准教授 (60274726)
Co-Investigator(Kenkyū-buntansha)	中込さと子山梨大学, 大学院総合研究部, 教授 (10254484) 国府浩子熊本大学, 大学院生命科学研究部(保), 教授 (70279355) 川崎裕美広島大学, 医歯薬保健学研究科(保), 教授 (90280180)
Project Period (FY)	2017-04-01 – 2021-03-31
Keywords	家族性アミロイドポリニューリパチー / 症状マネジメント / セルフマネジメント / ガイドブック
Outline of Annual Research Achievements	本研究は、TTR-FAP患者のセルフマネジメントの視点に基づく症状マネジメントを明らかにし、患者・家族向けのガイドブックを開発することを目的としている。そのため、計画１．患者のセルフマネジメントの実態調査を行い、症状の体験、症状への対処（方略）、身体機能・症状の状態・不確かさ・QOLなどについて明らかにする。家族については、不確かさ・QOLなどについて明らかにする。計画２．実態調査をもとに、患者会とともに当事者目線の患者・家族向けの症状マネジメントガイドブックを開発し内容妥当性についても検討する。平成29年度は、本研究で実施および使用する予定の調査方法についての検討を行った。①症状マネジメントについては、症状の体験として、症状の認知・症状への反応・症状の評価が考えられる。そこで、がん看護専門看護師に講師を依頼し、がんによる症状マネジメントの方法について専門的知識の提供を受け、今回の研究での方法について検討した。その結果、今回の目的は、症状緩和のための介入研究ではないこと、短期間での評価測定は難しいことから、実態調査として実施することになった。さらに、症状マネジメントの症状の結果については、身体機能・症状の状態・不確かさ尺度・不安尺度・自己効力感尺度・神経難病の療養生活の受け止め尺度・療養生活対処尺度・SEIQoL評価を予定していた。そこで、AMED 難治性疾患実用化研究事業、希少難治性脳・脊髄疾患の歩行障害に対する生体電位駆動型下肢装着型補助ロボット（HAL-HN01）を用いた新たな治療実用化のための多施設共同医師主導治験の実施研究班との共同でSEIQoL評価について熊本でセミナーを開催し学びを深め、本研究に使用できることを確認した。尺度については、現在さらに検討中である。また、国際アミロイドーシス学会で海外の患者・家族および国内外の患者会と交流を行った。
Current Status of Research Progress	Current Status of Research Progress 3: Progress in research has been slightly delayed. Reason H29年度は、セルフマネジメントに基づく症状マネジメントの実態調査を実施する予定であった。しかし、本研究は質的研究法と量的研究法のミックスメソッドであり、研究デザインの確立が重要であることから、使用する尺度について、研究計画書の段階からさらに検討を行った。そのために時間を要しているが、現在、研究計画書を再修正している段階である。平成30年度6月ころの倫理申請を目指しているため、大幅な遅れではないと判断している。
Strategy for Future Research Activity	症状マネジメントの方略として、実態調査を行うための準備を進める。SEIQoL評価を使用し、その方法については準備を整えることができた。今後は、使用する尺度について、再度レビューを行い判断する。平成30年6月まで研究計画書を作成し、倫理申請を行い、8月頃より調査に着手する予定である。
Causes of Carryover	本研究を遂行するために、患者の状況の情報収集および患者・家族向けのガイドブックを作成することの患者会での提案などを含め、他の研究活動との連携で、様々な企画・運営を行った。第16回国際アミロイドーシス学会への参加、国内外の患者会、患者・家族との交流などがあり予算を前倒しで使用した。次年度は、全国の患者・家族に直接面談して調査を遂行するため、主に調査の交通費として主に使用する予定である。調査用印刷費、研究依頼文書の郵送代、謝金としても使用する予定である。