2006 Fiscal Year Annual Research Report
ウールリッヒ病およびベスレムミオパチーの病態解明と治療法開発に関する研究
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18590953
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| Research Category |
Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
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| Research Institution | Kagoshima University |
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Principal Investigator |
樋口 逸郎 鹿児島大学, 医学部・歯学部附属病院, 講師 (80183573)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
高嶋 博 鹿児島大学, 大学院医歯学総合研究科, 助手 (80372803)
有村 公良 鹿児島大学, 大学院医歯学総合研究科, 助教授 (20159510)
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| Keywords | Ullrich病(2)(3)(5)(6) / Collagen VI / NG2 proteolcan / collagen XV / collagen XVIII |
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| Research Abstract |
Collagen VI陽性Ullrich病の病因を明らかにするために他のcollagen分子(collagen XIII, XIV, XV, XVIII他)やcollagen VIとの関連が知られている他の分子(fibronectin, fibronectin receptor, hyaluronic acid, perlecan, biglycan, decorinおよびNG2 proteoglycanなど)の異常の有無を免疫組織化学、Western blottingおよびRT-PCRにて検索した。その結果NG2proteoglycanの筋膜上の発現は低下していたが、collagen VI陰性Ullrich病患者やBethlem myopathyと比較してcollagen VI陽性のUllrich病患者の線維性結合織において、collagen XV, XVIIIが過剰に発現していた。腱や靱帯に多く発現するcollagen XIVの発現亢進や低下は見られなかった。Collagen XV, XVIIIは共にmultiplexinであり、collagen XVは筋において細胞外マトリックス維持に重要なタンパクである。Collagen VI陽性UCMDの未知の病因解明のための研究を継続中である。
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