2019 Fiscal Year Annual Research Report
Development of treatment strategy of pulmonary alveolar microlithiasis
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18K15956
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| Research Institution | Sapporo Medical University |
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Principal Investigator |
齋藤 充史 札幌医科大学, 医学部, 助教 (00768939)
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| Project Period (FY) |
2018-04-01 – 2020-03-31
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| Keywords | 肺胞微石症 / ナトリウムリン酸共輸送体 / 疾患モデル動物 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
肺胞微石症はSLC34A2遺伝子変異が原因で肺胞内にリン酸カルシウム結石を生じる希少肺疾患である。日本は世界で最多の症例報告があるが現在まで有効な治療 法はなく、その開発が急務である。申請者は、同疾患モデルマウスを作製して病態解析を行ない、低リン食治療が進行抑制・病勢の改善に寄与することを明らか にした。一方で、低リン食治療は軽微ながら栄養障害が原因と考えられる体重減少の副作用を認めたことから、臨床応用へはさらなる改善が望まれる。また肺胞 マクロファージが微石除去に関与することが明らかになりつつあるが、その役割についてはまだ不明な点が多い。そのため本研究申請では、これまでの研究をさ らに発展させ、低リン食治療とリン吸着剤の併用法の治療効果と副作用について検討し、さらに肺胞マクロファージの機能解析を進め肺胞微石症の病態を分子・ 細胞レベルで解明する。これまでの研究結果と合わせて新治療法を用いた臨床応用へと導く研究としたい。
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