2021 Fiscal Year Annual Research Report
運動神経を越えた変性をきたしうるALSの病態類型化とその看護法に関する研究
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19H03939
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| Research Institution | Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science |
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Principal Investigator |
中山 優季 公益財団法人東京都医学総合研究所, 社会健康医学研究センター, ユニットリーダー (00455396)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
清水 俊夫 公益財団法人東京都医学総合研究所, 社会健康医学研究センター, 研究員 (50466207)
神作 憲司 獨協医科大学, 医学部, 教授 (60399318)
長尾 雅裕 公益財団法人東京都医学総合研究所, 社会健康医学研究センター, 研究員 (60466208)
小森 隆司 公益財団法人東京都医学総合研究所, 病院等連携支援センター, 研究員 (90205526)
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| Project Period (FY) |
2019-04-01 – 2022-03-31
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| Keywords | 筋萎縮性側索硬化症 / 病変の拡がり / 意思伝達支援 / データベース / 進行予測因子 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
看護班による経過観察（オープンコホート）は、37名が対象（死亡1、脱落1、生存35）で累計94例となった。本年度の生存対象者は、罹病期間平均10.1年、人工呼吸期間平均7.46年であった。このコホートについての体重推移を解析し、気管切開後の体重増加は、気管切開前の体重減少、意思伝達ステージの進行が要因であることを見い出し、病態との関連が示唆された。
脳機能班では、ステージ進行期のALS患者を対象としたBMI機器の適応について試用を継続した。左右のターゲットへの集中で操作を行うゲームについて、安定した本人操作が概ね可能であったが、操作精度がばらつく時期もあり、対象の眠気等の影響が示唆された。さらに、SSVEPや嚥下時脳波に関する基礎的検討も行った。
神経画像では頭部MRIによる検討を継続し、ステージVに進む症例すなわち完全閉じ込め状態を呈するALSでは、中脳被蓋のほか、海馬、乳頭体も萎縮することを示した。中脳被蓋の萎縮に伴い、海馬、乳頭体も萎縮することから経シナプス性の変性の可能性もあるが、相関は強くはないことから、海馬、乳頭体の萎縮は直接病態に関係した変性である可能性がある。神経生理では、脛骨神経刺激体性感覚誘発電位（SEP）のP38の振幅を検討した。ALSでは正中神経SEPのN20と同様にP38も増大する傾向があったが，生命予後との関連は明らかではなかった。これは脛骨神経SEP記録のテクニカルな問題による可能性があり，今後記録方法を修正して再検討する必要がある。
神経病理では、TDP-43陽性細胞質内封入体について連続剖検例の臨床経過による違いを検討した。急速進行(1年以内に人工呼吸開始)群は大部分が西平分類type2 であり、脳幹網様体、下オリーブ核、黒質にpTDP-43陽性細胞質内封入体（NCI）がみられたが、緩徐進行群のNCIは全例運動ニューロンに限局していた。
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| Research Progress Status |
令和3年度が最終年度であるため、記入しない。
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| Strategy for Future Research Activity |
令和3年度が最終年度であるため、記入しない。
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[Journal Article] Soluble APP-α and APP-β in cerebrospinal fluid as potential biomarkers for differential diagnosis of mild cognitive impairment2022
Author(s)
Araki W, Kanemaru K, Hattori K, Tsukamoto T, Saito Y, Yoshida S, Takano H, Sakata M, Yokoi Y, Omachi Y, Nagaoka U, Nagao M, Komori T, Tachimori H, Murayama S, Mizusawa H.
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Journal Title
Aging Clin Exp Res
Volume: 34(2)
Pages: 341-347
DOI
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[Journal Article] Myoclonic epilepsy with ragged-red fibers with intranuclear inclusions.2022
Author(s)
Kawazoe T, Tobisawa S, Sugaya K, Uruha A, Miyamoto K, Komori T, Goto Y, Nishino I, Yoshihashi H, Takeshi Mizuguchi T, Matsumoto N, Egawa N, Kawata A, Isozaki E.
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Journal Title
Internal Medicine,
Volume: 61(4)
Pages: 547‐552
DOI
Peer Reviewed / Open Access
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[Journal Article] 筋萎縮性側索硬化症における新たな緩和ケアスケールの提唱と苦痛症状の解析2021
Author(s)
清水俊夫,清水尚子,小野崎香苗,新井玉南,木村英紀,森島亮,木田耕太,早乙女貴子,佐藤新,中山優季,髙橋一司
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Journal Title
臨床神経
Volume: 61(6)
Pages: 361-367
Peer Reviewed
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[Journal Article] Immunoglobulin G4-related Disease Accompanied by Peripheral Neuropathy: A Report of Two Cases.2021
Author(s)
Kawazoe T, Inoue T, Tobisawa S, Sugaya K, Shimizu T, Miyamoto K, Goto M, Yokogawa N, Azuma S, Itagaki S, Nishida K, Morita Y, Nagao M, Isozaki E.
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Journal Title
Internal Medicine
Volume: 60(12)
Pages: 1941-1947.
DOI
Peer Reviewed / Open Access
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[Presentation] A proposal of a novel palliative care scale and analysis of suffering in amyotrophic lateral sclerosis.2021
Author(s)
Shimizu T, Shimizu N, Onozaki K, Arai T, Kimura H, Morishima R, Bukuda K, Saotome T, Sato A, Nakayama Y, Takahashi K.
Organizer
Pan-Asian Consortium for Treatment and Research in ALS (PACTALS) 2021 International Conference, Nagoya, Japan, 2021 September
Int'l Joint Research
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[Presentation] Brain activity changes by imagined swallow movements in healthy subjects2021
Author(s)
Koganemaru, S., Takemura, Y., Irisawa, H., Mizushima, T., Mima, T., Kansaku, K.
Organizer
The 44th Annual Meeting of the Japan Neuroscience Society
Invited
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