2021 Fiscal Year Annual Research Report
芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍と周辺疾患：稀少腫瘍の診断法開発と病態解明
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19K16596
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| Research Institution | Japanese Foundation for Cancer Research |
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Principal Investigator |
坂本 佳奈 公益財団法人がん研究会, がん研究所 分子標的病理プロジェクト, 研究員 (50778008)
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| Project Period (FY) |
2019-04-01 – 2022-03-31
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| Keywords | 芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN）は、未分化な形質細胞様樹状細胞由来とされる造血器腫瘍である。稀少疾患であり、本邦では年間10～30例程度の発症と考えられている。再発が多くみられ、生存期間中央値10～20か月程度と予後不良な疾患であり、有効な治療法の開発のために分子病理学的理解が求められている。研究代表者らは、MYC異常の有無によりBPDCNがMYC陽性BPDCNとMYC陰性BPDCNの2群に層別化されることを発見した。しかし、さらに本態を解明するにあたり、診断基準が確立されていないことがその妨げとなっている。そのため、今回、前年度からさらに症例数を増やしたBPDCNおよび周辺疾患の大規模症例群の詳細な病理組織学的評価を行った。これまでの報告から、主な診断アルゴリズムを複数選択、抽出し、それぞれについて上記症例群を用いて詳細に比較検討を行った。また、既報告の広範なレビューを行い、BPDCN診断の実態を調査した。これらの結果から、各診断アルゴリズムにおける問題点、BPDCNの診断の現状における問題点を明らかにし、それらを解決する新たな診断基準を作成した。また、BPDCNの主な鑑別対象となる病態との臨床的、組織学的相違について評価を行った。これらの成果について、現在論文投稿準備中である。
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