2020 Fiscal Year Research-status Report
FFI SFIに見られる新しいプリオンの同定と新分類の確立のための国際共同研究
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19KK0213
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| Research Institution | Tohoku University |
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Principal Investigator |
北本 哲之 東北大学, 医学系研究科, 教授 (20192560)
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| Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) |
竹内 敦子 東北大学, 医学系研究科, 助教 (00535239)
甲斐 英朗 東北大学, 医学系研究科, 技術補佐員 (70648261)
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| Project Period (FY) |
2019-10-07 – 2022-03-31
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| Keywords | プリオン / ＦＦＩ / ＳＦＩ / 新しいプリオン分類 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
わが国で経験したＦＦＩ症例、視床型ＣＪＤ症例の新しいプリオンに関して、海外共同研究者であるParchi博士と相談の上、新しいプリオンＭ２Ｃ（sv）プリオンと名付けて、Brain Communicationsで発表した。これは、新しいプリオンが視床型ＣＪＤ以外にも広く存在し、皮質型ＣＪＤに分類するほうが良いとの判断での命名である。コドン129Metの遺伝子型でタイプ２の異常プリオン蛋白を呈し、皮質を主に侵し、従来の報告のある皮質型より小さな空胞変性（small vacuolation, sv）を示すからである。また、Parchi博士の研究室へ若手研究者である甲斐博士を派遣し、イタリアのＦＦＩ症例を詳細に検討したところ、わが国で見出したＭ２Ｃ（sv）プリオンが主体となる症例が存在を確認することが出来た。我が国の非典型例ＦＦＩがイタリアのオリジナルＦＦＩ家系でも存在することが明らかとなったのである。さらに、最終確認を行うべく、研究代表者の北本がイタリアへ行く予定であったが、ＣＯＶＩＤ－１９によって今年度も延期せざるを得なかった。しかし、本年度は、何故同じ変異で２つのプリオンが出てくるのかという発病機序を検索する時間に充てたところ、全く新しい発病メカニズムの解明の糸口を見つけることが出来た。ＦＦＩ ＳＦＩに見られる新しいプリオンの同定と新分類の確立のための国際共同研究は当初の予定を遥かに超えて、全く新しい局面に至っている。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
1: Research has progressed more than it was originally planned.
Reason
予定ではＦＦＩの新しいプリオンの同定と新分類の確立を目的とした国際共同研究であったが、ＣＯＶＩＤ－１９の為イタリアへの出張が延期になるなか、何故２つのプリオンが同じＤ１７８Ｎという変異から出てくるのかのメカニズムが明らかになりつつある。このメカニズムは、当初予定していたＦＦＩに留まらずＰ１０２Ｌ変異でも、またほかの変異でも見られるメカニズムであることを明らかにしつつある。当初の予定を、遥かに超えた研究の進展である。
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| Strategy for Future Research Activity |
もちろん、今のままの国際共同研究でもＦＦＩに関しては進めることが可能と思うが、当初の予定を超えた研究の進展状況であるので、今後の研究の推進を考え基盤研究Ｓに応募している。
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| Causes of Carryover |
ＣＯＶＩＤ－１９のイタリアでの蔓延に伴い、今年度に予定していた研究代表者北本のイタリア出張が中止になった。この出張等に伴う費用を来年度に持ち越す予定となった。
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