Development of a novel biomarker reflecting disease activity in immune-mediated neuropathy

2022 Fiscal Year Final Research Report

• Project/Area Number: 20K07864
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Review Section: Basic Section 52020:Neurology-related
• Research Institution: Nagoya University
• Principal Investigator: IIJIMA MASAHIRO 名古屋大学, 医学部附属病院, 客員研究者 (40437041)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 小池 春樹 名古屋大学, 医学系研究科, 准教授 (80378174) ; 勝野 雅央 名古屋大学, 医学系研究科, 教授 (50402566)
• Project Period (FY): 2020-04-01 – 2023-03-31
• Keywords: 免疫介在性ニューロパチー / 慢性炎症性脱髄性多発神経炎(CIDP) / バイオマーカー / Neurofascin-155 / 自己抗体

Outline of Final Research Achievements

Neurofilament-light (NF-L) reflects disease activity in CIDP and helps to assess therapeutic responses; NF-L is increased in CIDP and positively correlates with mRS score and CSF protein. The IgG4 anti-NF155 antibody-positive patients, who were resistant to immunotherapy, had higher levels of NF-L than those with opposing. Nerve conduction studies (lower extremity CMAP) and pathological findings (axonal degeneration) suggest that NF-L reflected axonal degeneration.
Comprehensive analysis of the reactivity of CIDP patient sera in human and mouse peripheral nerves identified a new biomarker for immune-mediated neuropathy characterized by sensory ataxia.

Free Research Field

神経内科学

Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements

本研究成果により、CIDPの診断、ならびに疾患活動性を反映するバイオマーカーとしてNF-Lの有用性が確認された。この成果は、CIDP患者における治療反応性の客観的評価による治療適正化に有用であるとともに、軸索変性に至り可塑性に乏しい患者を治療前に推測する方法としても有用である。
また、本研究で明らかになったCIDPをはじめとする各種免疫介在性ニューロパチーにおいて、感覚運動失調を前景とした臨床像を有する患者を反映するバイオマーカーとして、新たな自己抗体を確認した。治療反応性の観点からは既存の免疫療法への反応は良好であることから、本自己抗体陽性例の治療方針ならびに予後判定に有用と期待できる。