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2023 Fiscal Year Annual Research Report

Novel biomarker for Fontan associated liver dysfunction and its interaction with Fontan specific hemodynamics

Research Project

Project/Area Number 20K08191
Research InstitutionIwate Medical University

Principal Investigator

齋木 宏文  岩手医科大学, 医学部, 准教授 (50813797)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 黒田 英克  岩手医科大学, 医学部, 特任教授 (70382596)
塩畑 健  岩手医科大学, 医学部, 助教 (60802410)
小山 耕太郎  岩手医科大学, 医学部, 教授 (80170398) [Withdrawn]
中野 智  岩手医科大学, 医学部, 講師 (40748638)
Project Period (FY) 2020-04-01 – 2024-03-31
Keywordsフォンタン手術 / フォンタン関連肝障害 / 単心室 / インドシアニングリーン / 循環血液量 / 循環容量 / 静脈特性 / 負荷試験
Outline of Annual Research Achievements

フォンタン手術の導入により、重症先天性心疾患児はチアノーゼのない長期生存が可能となった。一方、術後遠隔期には種々の末梢臓器障害を発症することが明らかとなり、慎重な循環管理により良好なフォンタン循環を維持することが可能なのかは重要な検討課題である。特にフォンタン関連肝障害 (FALD)は高度心不全に至る前病変の可能性が指摘され、早期検出とその予防が重要な課題であるが、FALDを鋭敏に検出する生体指標が無いことが、予防や早期治療の障壁となっている。我々はフォンタン術後に施行する心臓カテーテル検査中に評価した簡便な肝循環動態指標が、肝線維化をはじめとする肝障害を反映するという仮説を立て検証を開始した。本研究では①定期健診の際に評価した肝循環動態指標が、早期の肝障害を鋭敏に反映するか、また遠隔期の肝障害進展を予測しうるかを解析し、②更に詳細な心臓・血管機能評価を介して、フォンタン循環における心血管特性がFALDの病態に与える影響を明らかにすることを試みた。

定期心臓カテーテル検査の際に、肝循環動態指標を評価し、循環・肝機能障害指標、末梢臓器障害指標の経過観察を行いデータを蓄積した。2020年度の予備研究では安定した肝血流量推定が困難な症例が少なくないことが明らかとなったため、NIRS技術を応用した評価を2021年度に試みたが、施設内での時相解析が難しいことが課題となり実用には至らなかった。2023年度から特定の血管部位の濃度変化をデジタル化し後方視的に静脈うっ滞の半定量化が可能となった。研究期間を通じて蓄積してきたデータ心臓血管特性のデータ、静脈特性と肝機能障害・肝機能障害指標の解析結果の総括を今後報告する予定である。

  • Research Products

    (26 results)

All 2024 2023

All Journal Article (3 results) (of which Peer Reviewed: 3 results,  Open Access: 2 results) Presentation (23 results) (of which Int'l Joint Research: 1 results,  Invited: 4 results)

  • [Journal Article] Successful Atrial Septal Defect Closure Subsequent to Medical Pulmonary Preconditioning in an Infant With Severe Pulmonary Hypertension Associated With Bronchopulmonary Dysplasia2024

    • Author(s)
      Sato Maki、Saiki Hirofumi、Saito Kanchi、Sato Akira、Kuwata Seiko、Nakano Satoshi、Koizumi Junichi、Oyama Kotaro、Akasaka Manami
    • Journal Title

      Cureus

      Volume: 16 Pages: e57290

    • DOI

      10.7759/cureus.57290

    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Journal Article] Reversible complete atrioventricular block in a neonate with maternal anti-Sj?gren’s syndrome-associated antibody: atypical phenotype of autoimmune congenital heart block2023

    • Author(s)
      Saiki Hirofumi、Saito Kanchi、Sato Akira
    • Journal Title

      Cardiology in the Young

      Volume: 33 Pages: 2430~2433

    • DOI

      10.1017/S1047951123002512

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Significance of End-Diastolic Forward Flow in Patients With Repaired Tetralogy of Fallot ― Its Interaction With the Left Ventricular Property and End Organ Damage ―2023

    • Author(s)
      Takahashi Takuya、Saiki Hirofumi、Sato Akira、Kuwata Seiko、Nakano Satoshi、Sato Yumi、Akasaka Manami、Koizumi Junichi、Senzaki Hideaki、Oyama Kotaro
    • Journal Title

      Circulation Journal

      Volume: 88 Pages: 73~80

    • DOI

      10.1253/circj.CJ-23-0147

    • Peer Reviewed / Open Access
  • [Presentation] 移行期フォンタン循環における末梢血管抵抗と血圧変動2024

    • Author(s)
      齋木宏文, 清野精康, 高橋卓也, 齋藤寛治, 佐藤啓, 滝沢友里恵, 桒田聖子, 中野智, 小泉淳一, 小山耕太郎
    • Organizer
      第25回日本成人先天性心疾患学会総会・学術集会
  • [Presentation] 主要体肺血管側副血行路を伴う肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損症における統合肺動脈に対するカテーテル治療の意義2024

    • Author(s)
      齋木宏文,中野智, 工藤諒, 清野精康, 高橋卓也, 齋藤寛治, 滝沢友里恵, 佐藤啓, 桒田聖子,小泉淳一, 小山耕太郎
    • Organizer
      第34回JCIC学術集会
  • [Presentation] 日本胎児心臓病学会 第30回学術集会2024

    • Author(s)
      佐藤 啓, 土屋繁國, 高橋 卓也, 桑田 聖子, 松本敦, 鳥谷由貴子, 中野 智, 小泉 淳一, 齋木宏文
    • Organizer
      治療反応性に基づき介入適応を判断をした総肺静脈還流異常合併単心室症例 ~Nutmeg lungは介入決定に寄与したか?~
  • [Presentation] The Impact of the Obesity on the Fontan Hemodynamics during Transition to the Adult2023

    • Author(s)
      Makoto Kudo, Hirofumi Saiki, Takuya Takahashi, Kanchi Saito, Akira Sato, Seiko Kuwata, Satoshi Nakano, Kotaro Oyama
    • Organizer
      56th Annual Meeting of the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology
    • Int'l Joint Research
  • [Presentation] 川崎病後冠動脈後遺症合併例に認められる一過性左室駆出率低下2023

    • Author(s)
      西村 和佳乃, 工藤 諒, 高橋 卓也, 佐藤 啓, 桑田 聖子 中野 智, 佐藤 有美, 齋木 宏文
    • Organizer
      第126回日本小児科学会学術集会
  • [Presentation] 小児・先天性心疾患における右室高圧循環の右室拡張機能2023

    • Author(s)
      齋木宏文
    • Organizer
      日本心エコー図学会第34回学術集会
    • Invited
  • [Presentation] ファロー四徴症の周術期心エコー2023

    • Author(s)
      齋木宏文
    • Organizer
      日本心エコー図学会第20回秋期講習会
    • Invited
  • [Presentation] 循環動態からみる小児心筋症の病態生理~より良いdecision makingのために~2023

    • Author(s)
      齋木宏文
    • Organizer
      第32回日本小児心筋疾患学会・第42回日本小児循環動態研究会 合同学術集会
    • Invited
  • [Presentation] フォンタン循環における腹部圧迫は何を見ているか2023

    • Author(s)
      松尾悠, 齋木宏文, 齋藤寛治, 高橋卓也, 滝沢友里恵, 佐藤啓, 桒田聖子, 中野智, 小山耕太郎
    • Organizer
      第32回日本小児心筋疾患学会・第42回日本小児循環動態研究会 合同学術集会
  • [Presentation] Image-Jを用いて下大静脈から左右肺動脈へ至る循環時間を定量評価する2023

    • Author(s)
      清野精康, 齋藤寛治, 高橋卓也, 佐藤啓, 桒田聖子, 中野智, 齋木宏文
    • Organizer
      第32回日本小児心筋疾患学会・第42回日本小児循環動態研究会 合同学術集会
  • [Presentation] 心拍調整薬の概要と使用法2023

    • Author(s)
      齋木宏文
    • Organizer
      日本小児循環動態研究会webinar
    • Invited
  • [Presentation] 1.5 心室修復の中期・遠隔成績2023

    • Author(s)
      小泉 淳一, 猪飼 秋夫, 山崎 志穂, 鈴木 浩之, 齋木 宏文, 金 一
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 先天性心疾患術後に心筋還流不全に起因する症状が疑われた症例に対するアプローチ2023

    • Author(s)
      齋木 宏文, 工藤 諒, 高橋 卓也, 齋藤 寛治, 滝沢 友里恵, 佐藤 啓, 桒田 聖子, 中野 智, 佐藤 有美, 小泉 淳一, 小山 耕太郎
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 心膜切開後症候群と水分バランス・内分泌動態の関連2023

    • Author(s)
      髙橋 卓也, 齋藤 寛治, 佐藤 啓, 滝沢 友里恵, 桑田 聖子, 中野 智, 佐藤 有美, 小泉 淳一, 齋木 宏文
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] Fallot四徴症修復患者の拡張末期前方血流形態と左室拡張機能障害・末梢臓器障害の関連2023

    • Author(s)
      高橋 卓也1, 齋木 宏文, 齋藤 寛治, 佐藤 啓, 滝沢 友里恵, 桑田 聖子, 中野 智, 佐藤 有美, 小泉 淳一, 小山 耕太郎
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 心室中隔欠損症術後中遠隔期の心血管機能2023

    • Author(s)
      佐藤 啓, 上原 瑛美, 曽我部 友綺, 高橋 卓也, 齋藤 寛治, 桑田 聖子, 中野 智, 佐藤 有美, 齋木 宏文
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 無名静脈turn-downにより静脈系減圧を行った多脾症、単心室症、下大静脈欠損、心内型Fontan術後の1例2023

    • Author(s)
      鈴木 浩之, 小泉 淳一, 山崎 志穂, 齋木 宏文 金 一
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 小児循環器診療における負荷試験の有用性-より臨床に即した評価を目指して2023

    • Author(s)
      佐藤 啓, 齋木 宏文, 高橋 卓也, 齋藤 寛治, 滝沢 友里恵, 桑田 聖子, 中野 智, 佐藤 有美, 後藤 拓弥, 小泉 淳一, 小山 耕太郎
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] フォンタン循環の血行動態において腹部圧迫で何が評価できるか2023

    • Author(s)
      齋木 宏文, 工藤 諒, 高橋 卓也, 齋藤 寛治, 滝沢 友里恵, 佐藤 啓, 桒田 聖子, 中野 智, 佐藤 有美, 小泉 淳一, 小山 耕太郎
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 意思決定能力が不十分な成人先天性心疾患患者への緩和ケアの導入2023

    • Author(s)
      中野 智, 工藤 諒, 高橋 卓也, 齋藤 寛治, 滝沢 友里恵, 佐藤 啓, 桒田 聖子, 佐藤 有美, 齋木 宏文
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 純型肺動脈閉鎖症の治療戦略におけるone and one-half repairの意義2023

    • Author(s)
      齋藤 寛治, 齋木 宏文, 工藤 諒, 高橋 卓也, 滝沢 友里恵, 佐藤 啓, 桒田 聖子, 中野 智, 佐藤 有美, 小泉 淳一, 小山 耕太郎
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 心不全症状の改善が予後改善につながらなかった心筋緻密化障害における考察2023

    • Author(s)
      工藤 諒, 齋木 宏文, 佐藤 啓, 佐藤 有美, 中野 智, 桒田 聖子, 齋藤 寛治, 髙橋 卓也, 滝沢 友里恵
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会
  • [Presentation] 心房中隔欠損閉鎖術後に運動中の心肺停止に至った不整脈源性右室心筋症の1例2023

    • Author(s)
      佐藤 啓, 齋木 宏文, 高橋 卓也, 齋藤 寛治, 滝沢 友里恵, 桑田 聖子, 中野 智, 佐藤 有美, 後藤 拓弥, 小泉 淳一, 小山 耕太郎
    • Organizer
      第59回日本小児循環器学会総会・学術集会

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Published: 2024-12-25  

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