Establishment of disease concept of new systemic disease "IgM-positive plasma cell related disease"

2022 Fiscal Year Final Research Report

• Project/Area Number: 20K08630
• Research Category: Grant-in-Aid for Scientific Research (C)
• Allocation Type: Multi-year Fund
• Section: 一般
• Review Section: Basic Section 53040:Nephrology-related
• Research Institution: University of Fukui
• Principal Investigator: Takahashi Naoki 福井大学, 学術研究院医学系部門(附属病院部), 助教 (30377460)
• Co-Investigator(Kenkyū-buntansha): 内木 宏延 福井大学, 学術研究院医学系部門, 教授 (10227704) ; 岩野 正之 福井大学, 学術研究院医学系部門, 教授 (20275324) ; 木村 秀樹 福井大学, 学術研究院医学系部門(附属病院部), 准教授 (20283187) ; 高村 佳緒里 新潟大学, 医歯学系, 助教 (20811863) ; 糟野 健司 福井大学, 学術研究院医学系部門, 准教授 (60455243)
• Project Period (FY): 2020-04-01 – 2023-03-31
• Keywords: 尿細管間質性腎炎 / 尿細管性アシドーシス / PBC / Fanconi症候群 / 抗ミトコンドリア抗体 / 腎性糖尿 / IgM

Outline of Final Research Achievements

We reported the discovery of tubulointerstitial nephritis with IgM-positive plasma cells (IgMPC-TIN) at the end of 2017.
This time, in addition to the 13 cases reported by JASN, a total of 46 cases were collected from collaborating centers throughout the country. Clinical data was collected and double staining with IgM and CD138 was performed. Partition analysis was performed on the decision tree based on clinical parameters and histological findings, and classification and diagnostic requirements were ordained. Array analysis using peripheral blood mononuclear cell RNA of confirmed cases was performed, and KEGG pathway analysis by significant genes was performed. In collaboration with Niigata University, formalin-fixed paraffin-embedded specimens of various organs of autopsy cases of PBC were prepared and immunostaining was initiated.

Free Research Field

腎臓内科

Academic Significance and Societal Importance of the Research Achievements

本検討により、2017年に新たに発見されたIgMPC-TINの分類・診断のための要件がより明確になった。本疾患はこれまで見逃されてきた疾患のため、このような分類・診断基準の確立は、より多くの未診断患者の診断を可能にし、さらに治療への道を開くことに繋がる。IgMPC-TINは、疾患頻度から稀少疾患の部類に入るが、今後のさらなる病態解明により、糖質コルチコイド以外の新たな副作用の少ない治療法の提案が可能になる。