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2012 Fiscal Year Annual Research Report

西ニューギニア地域における神経変性疾患の実態に関する縦断的研究

Research Project

Project/Area Number 21256005
Section海外学術
Research InstitutionResearch Institute for Humanity and Nature

Principal Investigator

奥宮 清人  総合地球環境学研究所, 研究部, 准教授 (20253346)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) E.GARCIA delSaz  高知大学, 人文社会・教育科学系, 助教 (10294828)
大崎 康史  高知大学, 医歯学系, 助教 (20294829)
小久保 康昌  三重大学, 医学(系)研究科(研究院), 講師 (60263000)
葛原 茂樹  鈴鹿医療科学大学, 保健衛生学部, 教授 (70111383)
松林 公蔵  京都大学, 東南アジア研究所, 教授 (70190494)
冨本 秀和  三重大学, 医学(系)研究科(研究院), 教授 (80324648)
和田 泰三  京都大学, 東南アジア研究所, その他 (90378646)
瀬口 春道  神戸女子大学, 公私立大学の部局等, 教授 (90030866)
Project Period (FY) 2009-04-01 – 2013-03-31
Keywords筋萎縮性側索硬化症 / パーキンソン症候群 / 西ニューギニア地域
Research Abstract

今回は、インドネシア、パプア州、マッピ流域のケピの保健省と協力して、ケピ周辺の調査が再開でき、運動ニューロン疾患1人と、パーキンソン症候群3人(ケピおよびその周辺)を新しく診断し得た。Ia,Edera河流域の村で調査しフォローアップによる死亡者は運動ニューロン疾患の3人、パーキンソン症候群1人であった。生存中の6人の運動ニューロン疾患とパーキンソン症候群をフォローアップした。これまでのパプアの神経難病の症例を病型より分類した。1、運動ニューロン疾患29人、そのうち下位運動ニューロン疾患2人、筋萎縮性側索硬化症(probable-definite ALS:17人, possible ALS:10人、そのうち認知症を合併する筋萎縮性側索硬化症3人であった。2、パーキンソニズムとALSの合併例が13人(そのうち、認知症を合併する者5人)、3、パーキンソン症候群が19人(そのうち、認知症を合併する者1人)、4、Poliomyeloradiculitis 2人、5、Dpa responsive dystonia 1人の合計64人であった。以上より、西ニューギニア地域の神経難病は、現在も多発しており、また、パーキンソニズムと運動ニューロン疾患と認知症のさまざまな組み合わせの臨床型を示し、個人内で経過中にパーキンソニズムにALSの合併の進展を認めたり、家族内発症をみたことより、紀伊やグアムの神経難病と類似の病態である可能性が高くなった。上記64症例のうち、特に特徴的な症例として、probable-definite ALS、ALSとパーキンソニズム合併例、認知症の合併例をとりあげると、33症例を認めた。研究成果を論文にまとめ、専門雑誌に投稿中である。

Current Status of Research Progress
Reason

24年度が最終年度であるため、記入しない。

Strategy for Future Research Activity

24年度が最終年度であるため、記入しない。

  • Research Products

    (35 results)

All 2013 2012 Other

All Journal Article (12 results) (of which Peer Reviewed: 12 results) Presentation (17 results) Book (5 results) Remarks (1 results)

  • [Journal Article] 西ニューギニアの神経難病多発地域を歩く―第2報―辺境のジャングル・共同体・現代医学―2013

    • Author(s)
      平田温、奥宮清人
    • Journal Title

      ヒマラヤ学誌

      Volume: 14 Pages: 217-227

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] 開発途上地域における糖尿病にみる健康教育の重要性-インドネシア・パプア州での症例より-2013

    • Author(s)
      木村友美、奥宮清人
    • Journal Title

      ヒマラヤ学誌

      Volume: 14 Pages: 211-216

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] インドネシア・パプア州低地バデにおける暮らしと文化―文化人類学と医療調査の連携を探る予備的研究―2013

    • Author(s)
      稲村哲也、奥宮清人
    • Journal Title

      ヒマラヤ学誌

      Volume: 14 Pages: 228-241

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] VPS35 Mutation in Japanese Patients with Typical Parkinson’s Disease2013

    • Author(s)
      Ando M, Kokubo Y.
    • Journal Title

      Movement Disorders

      Volume: 15;27(11) Pages: 175-182

    • DOI

      10.1002/mds.25145. Epub 2012 Sep 18.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Clinical features and a mutation with late onset of limb girdle muscular dystrophy 2B.2013

    • Author(s)
      Takahashi T, Kokubo Y.
    • Journal Title

      J Neurol Neurosurg Psychiatry.

      Volume: 71(7) Pages: 433-440

    • DOI

      10.1136/jnnp-2011-301339. Epub 2012 Dec 15.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] J-curve association between economic status and diabetes independent of functional disability in Japanese elderly.2012

    • Author(s)
      Okumiya K.
    • Journal Title

      Geriatr Gerontol Int.

      Volume: 12(4) Pages: 755-756

    • DOI

      10.1111/j.1447-0594.2012.00854.x.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Correlation of systolic blood pressure with age and body mass index in native Papuan populations.2012

    • Author(s)
      Fujisawa M, Okumiya K.
    • Journal Title

      Hypertens Res.

      Volume: 35(9) Pages: 959-960

    • DOI

      10.1038/hr.2012.106. Epub 2012 Jul 12.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] α-Synuclein pathology in the amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism dementia complex in the Kii Peninsula, Japan.2012

    • Author(s)
      Kokubo Y
    • Journal Title

      J Neuropathol Exp Neurol

      Volume: 71(7) Pages: 625-630

    • DOI

      10.1097/NEN.0b013e31825b9680.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Analyses of the MAPT, PGRN, and C9orf72 mutations in Japanese patients with FTLD, PSP, and CBS.2012

    • Author(s)
      Ogaki K, Kokubo Y.
    • Journal Title

      J Neuropathol Exp Neurol

      Volume: 71(7) Pages: 625-630

    • DOI

      10.1097/NEN.0b013e31825b9680.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] An increase in ALS incidence on the Kii Peninsula, 1960-2009: a possible link to change in drinking water source.2012

    • Author(s)
      Kihira T, Kokubo Y.
    • Journal Title

      Amyotroph Lateral Scler.

      Volume: 13(4) Pages: 625-630

    • DOI

      10.3109/17482968.2012.674140.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] C9ORF72 repeat expansion in amyotrophic lateral sclerosis in the Kii peninsula of Japan.2012

    • Author(s)
      Ishiura H, Kokubo Y.
    • Journal Title

      Arch Neurol.

      Volume: 69(9) Pages: 1154-1158

    • DOI

      10.1001/archneurol.2012.1219.

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Donepezil for demenia with Lewy bodies: a randomized, placebo-controlled trial.2012

    • Author(s)
      Mori Y, , Osaki Y.
    • Journal Title

      Ann Neurol

      Volume: 72 Pages: 41-52

    • DOI

      10.1002/ana.23557.

    • Peer Reviewed
  • [Presentation] 西ニューギニア地域における神経変性疾患の実態に関する縦断的研究2013

    • Author(s)
      奥宮清人
    • Organizer
      第54回日本神経学会学術大会
    • Place of Presentation
      東京
    • Year and Date
      20130529-20130601
  • [Presentation] Neutron activation analysis of trace elements in scalp hair from ALS patients and residents of the Kii Peninsula, Japan2012

    • Author(s)
      Kihira T, Kokubo Y.
    • Organizer
      23RD INTERNATIONAL SYMPOSIUM ON ALS/MND
    • Place of Presentation
      Chicago, USA.
    • Year and Date
      20121205-20121207
  • [Presentation] 紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン認知症複合患者におけるedaravon投与の効果2012

    • Author(s)
      小久保康昌
    • Organizer
      第30回 神経医治療学会総会
    • Place of Presentation
      北九州市、福岡
    • Year and Date
      20121128-20121130
  • [Presentation] No association between ATXN2 (SCA2) CAG repeat expansion and amyotrophic lateral sclerosis /parkinsonism-dementia complex of the Kii peninsula, Japan2012

    • Author(s)
      Tomiyama H, Kokubo Y.
    • Organizer
      ASHG(American Society of Human Genetics)annual meeting
    • Place of Presentation
      San Francisco, USA
    • Year and Date
      20121106-20121110
  • [Presentation] The Asp620Asn mutation of VPS35 in Japanese patients with typical Parkinson disease.2012

    • Author(s)
      Ando M, Kokubo Y.
    • Organizer
      ASHG(American Society of Human Genetics)annual meeting
    • Place of Presentation
      San Francisco, USA
    • Year and Date
      20121106-20121108
  • [Presentation] 日本人75例(FTLD、PSP、CBS)におけるMAPT、PGRNおよびC9orf72の 遺伝子解析2012

    • Author(s)
      本井ゆみ子, 小久保康昌.
    • Organizer
      31回日本認知症学会
    • Place of Presentation
      つくば市、茨城県
    • Year and Date
      20121026-20121028
  • [Presentation] VPS35 Asp620Asn mutation in Japanese patients with Parkinson disease.2012

    • Author(s)
      Ando M, Kokubo Y.
    • Organizer
      7TH ANNUAL GEO-PD MEETING
    • Place of Presentation
      SEOUL, SOUTH KOREA
    • Year and Date
      20121008-20121010
  • [Presentation] Immunochemical Study Western blotting of tauopathy in ALS/ Parkinson Dementia Complex (PDC), Kii ,Japan2012

    • Author(s)
      Morimoto S, Kokubo Y.
    • Organizer
      27th AANP(American Association of Neuropathologists) conference
    • Place of Presentation
      Chicago, USA
    • Year and Date
      20120621-20120624
  • [Presentation] Changing patterns of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and parkinsonism-dementia complex (PDC) of the Kii peninsula in Japan2012

    • Author(s)
      Kuzuhara S
    • Organizer
      13th Asian Oceanian Congress of Neurology
    • Place of Presentation
      Melbourne, Australia
    • Year and Date
      20120604-20120608
  • [Presentation] 紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン認知症複合(牟婁病:KiiALS/PDC)ー現状と課題ー2012

    • Author(s)
      小久保康昌.
    • Organizer
      第53回日本神経学会学術大会
    • Place of Presentation
      東京
    • Year and Date
      20120522-20120525
  • [Presentation] 紀伊筋萎縮性側索硬化症・パーキンソニズム認知症複合(ALS/PDC)の全ゲノム配列解析による疾患遺伝子の探索2012

    • Author(s)
      石浦浩之、小久保康昌.
    • Organizer
      第53回日本神経学会学術大会
    • Place of Presentation
      東京
    • Year and Date
      20120522-20120525
  • [Presentation] パーキンソン病患者のHR-QOL---大学病院外来と疫学調査の比較から2012

    • Author(s)
      大崎康史
    • Organizer
      第53回日本神経学会学術大会
    • Place of Presentation
      東京
    • Year and Date
      20120522-20120525
  • [Presentation] パーキンソン病患者の痛みに関するアンケート調査から2012

    • Author(s)
      森田ゆかり、大崎康史
    • Organizer
      第53回日本神経学会学術大会
    • Place of Presentation
      東京
    • Year and Date
      20120522-20120525
  • [Presentation] Analyses of the MAPT, PGRN, and C9orf72 mutations in Japanese patients with FTLD, PSP, and CBS.2012

    • Author(s)
      Ogaki K, Kokubo Y
    • Organizer
      7TH ANNUAL GEO-PD MEETING
    • Place of Presentation
      SEOUL, SOUTH KOREA
    • Year and Date
      2012-10-08
  • [Presentation] Alfa-Synuclein pathology of amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex in the Kii Peninsula, Japan2012

    • Author(s)
      Kokubo Y, Kuzuhara S
    • Organizer
      8th International Conference on Frontotemporal Dementias
    • Place of Presentation
      Manchester, UK
    • Year and Date
      2012-09-05
  • [Presentation] 抗SRP抗体陽性壊死性ミオパチーの3例

    • Author(s)
      丹羽 篤、小久保康昌
    • Organizer
      神経病理学会東海北陸地方会
    • Place of Presentation
      金沢、石川県
  • [Presentation] 高度な白質病変を伴った紀伊筋萎縮性側索硬化症・・パーキンソン病認知症複合の一剖検例

    • Author(s)
      森本悟、小久保康昌
    • Organizer
      関東神経病理懇話会(KNPN )
    • Place of Presentation
      東京
  • [Book] 続・生老病死のエコロジー:ヒマラヤ・アンデスに生きる-身体・こころ・時間2013

    • Author(s)
      奥宮清人
    • Total Pages
      189-224頁
    • Publisher
      昭和堂
  • [Book] 高所と健康・病気 -低酸素適応と生活変化-2013

    • Author(s)
      奥宮清人
    • Total Pages
      全171頁
    • Publisher
      西村書店
  • [Book] 今日の神経疾患治療指針 第2版2013

    • Author(s)
      大崎康史
    • Total Pages
      873-876頁
    • Publisher
      医学書院
  • [Book] Amyotrophic Lateral Sclerosis and the Frontotemporal Dementias2012

    • Author(s)
      Kuzuhara S, Kokubo Y.
    • Total Pages
      p 39-54
    • Publisher
      Oxford University Press
  • [Book] 健康長寿学大事典2012

    • Author(s)
      奥宮清人
    • Total Pages
      319-324頁
    • Publisher
      西村書店
  • [Remarks] 紀伊半島の筋萎縮性側索硬化症/パーキンソン認知症複合ー牟婁病ー

    • URL

      http://square.umin.ac.jp/ALS-PDC/access.html

URL: 

Published: 2014-07-24  

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