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2012 Fiscal Year Annual Research Report

周期性発熱、アフタ性口内炎、咽頭炎、リンパ節炎症候群の病態解析と診断治療法の確立

Research Project

Project/Area Number 22591155
Research InstitutionShinshu University

Principal Investigator

上松 一永  信州大学, 医学部, 准教授 (60262721)

Co-Investigator(Kenkyū-buntansha) 小林 法元  信州大学, 医学部, 助教 (00362129)
Project Period (FY) 2010-04-01 – 2013-03-31
Keywordsautoinflammatory disease
Research Abstract

周期性発熱、アフタ性口内炎、咽頭炎、リンパ節症候群(PFAPA)は診断に苦慮することがあるが、今年度、バイオマーカーとして好中球/単球のFcgamma受容体 I (CD64)の強発現が診断に有用であることをまとめることができた(論文投稿中)。
CD64発現は好中球および単球活性化の指標であり、PFAPA発熱発作時に両細胞表面にきわめて強い発現を認め、発作間歇時には正常化し、正常健常人と差はみられなかった。好中球においては、CD64は正常人では発現がなく、IFN-gammaやG-CSFの添加によって発現が増強した。興味深いことに, 好中球/単球のFcgamma受容体 III (CD16)は、単球では発現はみられないが、発作時に発現を認める単球群を同定できた。他の自己炎症疾患や細菌感染症ではこのようなCD64発現高値を呈さないため、本方法はPFAPAの診断にきわめて有用と思われた。
血清サイトカイン値の測定では、発作間欠時と発熱発作時の血清IL-18, IL-1beta, IL-6, IL-8, TNF-alpha, IFN-gamma, IP-10, MIG値をELISAあるいはflex beads法で測定した。特に発熱発作初期において、一部の患者でIFN-gammaの上昇を認めた。IL-18は発作後遅れて上昇する傾向がみられたが、家族性地中海熱発作間欠期ほどの値ではなく軽度の上昇だった。IFN-gammaは他の炎症性疾患で上昇しないため、診断や病態解明に重要と思われた。
PFAPA患者では発熱発作時に好中球ならびに単球のCD64発現の著明な増強が認められ、本症の補助診断法に有用と考えられた。発作初期の血清IFN-gammaの上昇はCD64発現増強に関わっている可能性が示唆された。

Current Status of Research Progress
Reason

24年度が最終年度であるため、記入しない。

Strategy for Future Research Activity

24年度が最終年度であるため、記入しない。

  • Research Products

    (10 results)

All 2013 2012 Other

All Journal Article (9 results) (of which Peer Reviewed: 5 results) Presentation (1 results) (of which Invited: 1 results)

  • [Journal Article] The contribution of SAA1 polymorphisms to Familial Mediterranean fever susceptibility in the Japanese population.2013

    • Author(s)
      Migita K
    • Journal Title

      PLoS One.

      Volume: 8 Pages: 55227

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Rapid Detection of Intracellular p47phox and p67phox by Flow Cytometry; Useful Screening Tests for Chronic Granulomatous Disease.2013

    • Author(s)
      Wada T
    • Journal Title

      J Clin Immunol.

      Volume: 33 Pages: 857-864

    • DOI

      10.1007/s10875-012-9859-9

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Clonal expansion of Epstein-Barr virus (EBV)-infected γδ T cells in patients with chronic active EBV disease and hydroa vacciniforme-like eruptions.2012

    • Author(s)
      Wada T, Toga A, Sakakibara Y, Toma T, Shigemura T, Agematsu K, Yachie A.
    • Journal Title

      Int J Hematol

      Volume: 96(4) Pages: 443-9

    • DOI

      DOI:10.1007/s12185-012-1156-0

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Familial Mediterranean fever in Japan.2012

    • Author(s)
      Migita K
    • Journal Title

      Medicine

      Volume: 91 Pages: 337-343

    • DOI

      10.3899/jrheum.110700

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] Clinical relevance of MEFV gene mutations in Japanese patients with unexplained fever.2012

    • Author(s)
      Migita K
    • Journal Title

      J Rheumatol.

      Volume: 39 Pages: 875-877

    • Peer Reviewed
  • [Journal Article] 遷延する関節炎がみられた家族性地中海熱の1女性例2012

    • Author(s)
      黒岩京子
    • Journal Title

      小児リウマチ

      Volume: 3 Pages: 77-80

  • [Journal Article] 家族性地中海熱MEFV exon 3 variantsの1例2012

    • Author(s)
      福田 稔
    • Journal Title

      小児リウマチ

      Volume: 3 Pages: 23-26

  • [Journal Article] 【小児疾患の診断治療基準(第4版)】 (第2部)疾患 生体防御・免疫不全 重症複合免疫不全症(解説/特集)2012

    • Author(s)
      上松 一永
    • Journal Title

      小児内科

      Volume: 44 Pages: 224-225

  • [Journal Article] Muckle-Wells症候群の1例2012

    • Author(s)
      大橋 敦子
    • Journal Title

      日本小児皮膚科学会雑誌

      Volume: 31 Pages: 107-111

  • [Presentation] 家族性地中海熱とその鑑別疾患につて

    • Author(s)
      上松一永
    • Organizer
      膠原病の臓器障害研究会
    • Place of Presentation
      大阪
    • Invited

URL: 

Published: 2014-07-24  

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