2014 Fiscal Year Research-status Report
筋萎縮性側索硬化症におけるイオンチャネル障害とRNA代謝障害に関する生理学的研究
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26461319
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| Research Institution | Juntendo University |
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Principal Investigator |
金井 数明 順天堂大学, 医学部, 准教授 (10375751)
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| Project Period (FY) |
2014-04-01 – 2017-03-31
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| Keywords | 筋萎縮性側索硬化症 / チャネロパチー / 神経軸索興奮特性 / ナトリウムチャネル / RNA代謝障害 / 神経変性 / 神経保護 |
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| Outline of Annual Research Achievements |
筋萎縮性側索硬化症や球脊髄性筋萎縮症などの運動ニューロン疾患や、その他末梢神経の興奮性変化を伴うような変性疾患、あるいは末梢神経の軸索過剰興奮性を呈する疾患などにおける末梢神経軸索興奮特性の変化などについて、患者における研究を継続的に行った。現在、その生理学的なデータの蓄積を行なうとともに、ＲＮＡ代謝障害の解析を行なうための検体の蓄積を行っている。解析は多額の費用が掛かるものであるため、検体数が一定程度蓄積した後で全体で施行する予定としている。
臨床的には、筋萎縮性側索硬化症における軸索興奮特性の変化について解析を行い、特に持続性Na+電流の変化が疾患予後に対する影響について追加的な解析で、2012年にJournal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry誌で公表した内容をさらに強く支持する結果が得られており、その解析結果の一部については現在論文投稿中である。また、2012年にJournal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry誌で公表した内容について別コホートにおける再現性の確認を行っている。
このほか、日本全体でのALSの共同研究に参加しており、その結果の一部について現在論文投稿中である。
また広く神経筋疾患におけるイオンチャネル異常についても研究を行っており、その成果について学会で発表を予定している。
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| Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
2: Research has progressed on the whole more than it was originally planned.
Reason
現在、筋萎縮性側索硬化症患者の生理学的なデータの蓄積を行なうとともに、ＲＮＡ代謝障害の解析を行なうための検体の蓄積を行っている。
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| Strategy for Future Research Activity |
引き続き生理学的なデータの蓄積を行なうとともに、ＲＮＡ代謝障害の解析を行なうための検体の蓄積を行ない、解析は多額の費用が掛かるものであるため、検体数が一定程度蓄積した後で全体で施行する予定としている。
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| Causes of Carryover |
RNA代謝障害についての解析は非常にコストが高く、検体を集積した上でまとめて解析する方が安価である。このため現在は検体の集積に努めているため。
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| Expenditure Plan for Carryover Budget |
今後検体が集積した時点で解析をまとめて行なう予定となっている。
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[Journal Article] A 3-year cohort study of the natural history of spinocerebellar ataxia type 6 in Japan.2014
Author(s)
Yasui K, Yabe I, Yoshida K, Kanai K, Arai K, Ito M, Onodera O, Koyano S, Isozaki E, Sawai S, Adachi Y, Sasaki H, Kuwabara S, Hattori T, Sobue G, Mizusawa H, Tsuji S, Nishizawa M, Nakashima K.
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Journal Title
Orphanet J Rare Dis.
Volume: 9
Pages: 118.
DOI
Peer Reviewed / Open Access
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