Study of physiological back ground of motor axonal ion channel dysfunction in amyotrophic lateral sclerosis

2017 Fiscal Year Annual Research Report

• Project/Area Number: 26461319
• Research Institution: Juntendo University
• Principal Investigator: 金井 数明 順天堂大学, 医学部, 准教授 (10375751)
• Project Period (FY): 2014-04-01 – 2018-03-31
• Keywords: 筋萎縮性側索硬化症 / 神経軸索興奮特性 / 後天性チャネロパチー / 神経過剰興奮性

Outline of Annual Research Achievements

ALS患者の血液検体および髄液検体を用いて解析を行い、運動神経軸索興奮特性の指標のうち、予後と関連すると報告されているもの（Strength-Duration TimeConstantおよびrecovery cycle中のsupernormality）と有意な相関を示す分子、及びそれらの指標の高値群と低値群との間に有意な差を示すものを検討した。血液検体を用いたものに関しては血液中の他の小分子との相関についても検討を行った。運動神経軸索興奮特性検査が何故予後と関係するのかその機序は不明であるが、その分子病態的バックグラウンド解明につながり得る結果が得られており、その公表を準備中である。また引き続き結果の検証のための検証群も準備中である。具体的には新規診断されたALS患者様から同意を得られた方から検体を継続的に収集している。検体収集は現在のところ順調に進んでおり、今後とも継続的に検討を続けていく予定であり、その結果についても引き続き公表をしていく予定としている。

Research Products

• [Journal Article] COQ2 variants in Parkinson's disease and multiple system atrophy. (2018)
  • Author(s): Mikasa M, Kanai K, Li Y, Yoshino H, Mogushi K, Hayashida A, Ikeda A, Kawajiri S, Okuma Y, Kashihara K, Sato T, Kondo H, Funayama M, Nishioka K, Hattori N.
  • Journal Title: J Neural Transm Volume: e-pub Pages: e-pub
  • DOI: 10.1007/s00702-018-1885-1.
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Isaacs syndrome: A slow potassium channelopathy caused by autoantibodies? (2018)
  • Author(s): Nakazato T, Tsuji Y, Kanai K, Noto YI, Hoshino Y, Yamashiro K, Yokoyama K, Nishioka K, Shimo Y, Watanabe O, Mizuno T, Hattori N.
  • Journal Title: Clin Neurophysiol. Volume: 129 Pages: 956-958
  • DOI: 10.1016/j.clinph.2018.01.069.
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Parkinsonism in a patient with valosin-containing protein gene mutation showing: a case report. (2017)
  • Author(s): Fujimaki M, Kanai K, Funabe S, Takanashi M, Yokoyama K, Li Y, Hattori N.
  • Journal Title: J Neurol. Volume: 264 Pages: 1284-1286.
  • DOI: 10.1007/s00415-017-8467-2.
  • Peer Reviewed
• [Journal Article] Paraneoplastic neuromyotonia due to lung carcinoma and invisible muscle cramps evaluated using ultrasonography. (2017)
  • Author(s): Nishioka K, Kanai K, Hattori N.
  • Journal Title: J Neurooncol. Volume: 134 Pages: 243-244
  • DOI: 10.1007/s11060-017-2501-1.
  • Peer Reviewed
• [Presentation] Increased motor axonal persistent sodium currents is associated with rapid regional spreading in amyotrophic lateral sclerosis (2017)
  • Author(s): Kazuaki Kanai, Takanori Yokota, Kazumoto Shibuya, Tadashi Kanouchi, Tomoko Nakazato, Yuta Iwai, Sonoko Misawa, Genko Oyama, Yasushi Shimo, Michitaka Mikasa, Motoki Fujimaki, Yasuhiro Kagamihara, Toshio Shimizu, Nobutaka Hattori, Satoshi Kuwabra
  • Organizer: The XXIII World Congress of Neurology
  • Int'l Joint Research
• [Presentation] Greater axonal persistent sodium currents correlate with more rapid disease progression in patients with amyotrophic lateral sclerosis (2017)
  • Author(s): Tomoko Nakazato, Kazuaki Kanai, Genkyo Oyama, Yasushi Shimo, Nobutaka Hattori.
  • Organizer: The XXIII World Congress of Neurology
  • Int'l Joint Research
• [Presentation] Increased Barrett-Barrett conductance in motor axons of patients with anti-GAD antibody (2017)
  • Author(s): T Nakazato, K Kanai, Y Shimo, H Bostock, N Hattori
  • Organizer: The 16th European Congress of Clinical Neurophysiology
  • Int'l Joint Research
• [Presentation] 抗MAG抗体陽性ニューロパチーの運動神経軸索興奮特性 (2017)
  • Author(s): 金井 数明、中里 朋子、下 泰司、大山 彦光、服部信孝
  • Organizer: 第47回日本臨床神経生理学会
• [Presentation] 抗GAD抗体は運動神経軸索のBarrett-Barrett conductanceを増大させる (2017)
  • Author(s): 中里 朋子、金井 数明、西岡 健弥、大山 彦光、下 泰司、服部 信孝
  • Organizer: 第47回日本臨床神経生理学会