2012 Fiscal Year Annual Research Report
「自己炎症」疾患の病態解析を利用した「自然炎症」における分子基盤の解明
Publicly Offered Research
Project Area | Homeostatic inflammation: Molecular basis and dysregulation |
Project/Area Number |
24117721
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Research Institution | Kurume University |
Principal Investigator |
井田 弘明 久留米大学, 医学部, 准教授 (60363496)
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Project Period (FY) |
2012-04-01 – 2014-03-31
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Keywords | 自己炎症 / 自然炎症 / プロテアソーム / 活性酸素種 |
Outline of Annual Research Achievements |
自己炎症症候群である中條-西村症候群(Nakajo-Nishimura syndrome:NNS)は、プロテアソームの一つのコンポーネントの変異(PSMB8)によるプロテアソーム機能不全症であり、ユビキチン化蛋白、酸化蛋白の蓄積後、慢性炎症が生じている。今年度は、ストレスによって生じ、炎症に関わる活性酸素種(ROS)に注目した。 NNS患者由来線維芽細胞、患者の親由来線維芽細胞、健常者由来線維芽細胞を使用、LPS刺激後、活性酸素種(ROS)(蛍光プローブ)と核の染色(Hoechst)を蛍光顕微鏡で観察した。 結果 1) LPS刺激1.5時間後にNNS患者由来線維芽細胞でROSの蓄積がみられた。患者の親由来線維芽細胞、健常者由来線維芽細胞では、ROSの蓄積はほとんどみられなかった。2) ROSの蓄積がみられたNNS患者由来線維芽細胞には、アポトーシスの変化(クロマチンの凝集)はみられなかった。 以上の結果から、プロテアソーム機能不全によるROS蓄積によって炎症が惹起されている可能性が示唆された。
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Current Status of Research Progress |
Current Status of Research Progress
3: Progress in research has been slightly delayed.
Reason
中條-西村症候群(Nakajo-Nishimura syndrome:NNS)の患者検体からの実験、iPS細胞樹立はできているが、TNF受容体関連周期熱症候群(TNF receptor-associated periodic syndrome:TRAPS)からの患者検体がまだ得られていないため、その分野の研究が遅れている。
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Strategy for Future Research Activity |
中條-西村症候群(Nakajo-Nishimura syndrome:NNS)の患者の線維芽細胞、iPS細胞を使用した実験を進める。 TNF受容体関連周期熱症候群(TNF receptor-associated periodic syndrome:TRAPS)からの患者検体を得るように努力する。
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Research Products
(16 results)